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Entrenamiento de fuerza y con ejercicios aeróbicos para enfermedades musculares

Nicoline BM Voet, Elly L van der Kooi, Ingrid I Riphagen, Eline Lindeman, Baziel GM van Engelen, A CH Geurts

Esta revisión debería citarse como: Nicoline BM Voet, Elly L van der Kooi, Ingrid I Riphagen, Eline Lindeman, Baziel GM van Engelen, A CH Geurts. Entrenamiento de fuerza y con ejercicios aeróbicos para enfermedades musculares (Revision Cochrane traducida). En: Biblioteca Cochrane Plus 2010 Número 1. Oxford: Update Software Ltd. Disponible en: http://www.update-software.com. (Traducida de The Cochrane Library, 2010 Issue 1 Art no. CD003907. Chichester, UK: John Wiley & Sons, Ltd.).

Resumen

Antecedentes

El entrenamiento de fuerza o los programas con ejercicios aeróbicos podrían optimizar la función muscular y cardiorrespiratoria y prevenir la atrofia secundaria por desuso y el desacondicionamiento en los pacientes con enfermedades musculares.

Objetivos

Examinar la seguridad y la eficacia del entrenamiento de fuerza y con ejercicios aeróbicos en pacientes con enfermedades musculares.

Estrategia de búsqueda

Se hicieron búsquedas en el registro especializado de ensayos del Grupo Cochrane de Enfermedades Neuromusculares (Cochrane Neuromuscular Disease Group) (julio 2009), en el Registro del Ámbito Cochrane de Rehabilitación y Terapias Relacionadas (Cochrane Rehabilitation and Related Therapies Field Register) (octubre 2002, agosto 2008 y julio 2009), en el Registro Cochrane Central de Ensayos Controlados (Cochrane Central Register of Controlled Trials) (The Cochrane Library, número 3, 2009) MEDLINE (enero 1966 hasta julio 2009), EMBASE (enero 1974 hasta julio 2009), EMBASE Classic (1947 hasta 1973) y en CINAHL (enero 1982 hasta julio 2009).

Criterios de selección

Ensayos controlados aleatorios o cuasialeatorios que comparen entrenamiento de fuerza o programas de ejercicios aeróbicos, o ambos, con ningún entrenamiento, con una duración de al menos diez semanas.

Para el entrenamiento de fuerza
Resultado primario: fuerza muscular estática o dinámica. Resultados secundarios: resistencia o fatiga muscular, evaluaciones funcionales, calidad de vida, permeabilidad de la membrana muscular, presencia de dolor y fatiga.

Para el entrenamiento con ejercicios aeróbicos
Resultado primario: capacidad aeróbica expresada como capacidad de trabajo. Resultados secundarios: capacidad aeróbica (consumo de oxígeno, parámetros de la función cardíaca o respiratoria), evaluaciones funcionales, calidad de vida, permeabilidad de la membrana muscular, presencia de dolor y fatiga.

Obtención y análisis de los datos

Dos autores evaluaron de forma independiente la calidad de los ensayos y extrajeron los datos.

Resultados principales

Se incluyeron tres ensayos (121 participantes). El primero comparó el efecto del entrenamiento de fuerza versus ningún entrenamiento en 36 pacientes con distrofia miotónica. El segundo ensayo comparó el entrenamiento de fuerza versus ningún entrenamiento, ambos combinados con albuterol o placebo, en 65 pacientes con distrofia muscular facioescapulohumeral. El tercer ensayo comparó el entrenamiento de fuerza y los ejercicios aeróbicos combinados versus ningún entrenamiento en 18 pacientes con miopatía mitocondrial. En el ensayo de distrofia miotónica no hubo diferencias significativas en las medidas de resultado primarias y secundarias entre los grupos con entrenamiento y sin entrenamiento. Sólo una diferencia de +1,17 kg (intervalo de confianza del 95%: 0,18 a 2,16) de la fuerza dinámica de los flexores del codo, a favor del grupo con entrenamiento, alcanzó significación estadística en el ensayo de distrofia muscular facioescapulohumeral. En el ensayo de miopatía mitocondrial no hubo diferencias significativas en las medidas de fuerza dinámica entre los grupos con entrenamiento y sin entrenamiento. La duración del ejercicio y la distancia de ciclismo en una prueba de resistencia submáxima aumentaron significativamente en el grupo de entrenamiento comparado con el grupo control.

Conclusiones de los autores

En la distrofia miotónica y en la distrofia muscular facioescapulohumeral el entrenamiento de fuerza de intensidad moderada no parece causar daños, pero no hay pruebas suficientes para establecer que aporta beneficios. En la miopatía mitocondrial los ejercicios aeróbicos combinados con entrenamiento de fuerza parecen ser seguros y pueden ser efectivos para aumentar la capacidad de resistencia submáxima. Las limitaciones del diseño de los estudios en otras enfermedades musculares impiden establecer conclusiones más generales en estos trastornos.

Resumen en términos sencillos

Entrenamiento de fuerza o entrenamiento con ejercicios aeróbicos integrales para las enfermedades musculares

El entrenamiento de fuerza, que se realiza para mejorar la fuerza y la resistencia muscular, o los programas de ejercicios aeróbicos, que incluyen entrenamiento a niveles moderados de intensidad para períodos extendidos (por ejemplo, ciclismo de distancia) podrían optimizar el estado físico y prevenir la pérdida muscular adicional en los pacientes con enfermedad muscular. Sin embargo, los pacientes con enfermedades musculares y los médicos aún temen al uso excesivo y adoptan un enfoque cauteloso para el entrenamiento. Esta revisión actualizada incluyó dos ensayos elegibles sobre el entrenamiento de fuerza y un nuevo ensayo sobre el entrenamiento de fuerza combinado con ejercicios aeróbicos. Estos ensayos mostraron que al parecer el entrenamiento de fuerza de intensidad moderada no daña los músculos en los pacientes con distrofia miotónica o con distrofia muscular facioescapulohumeral, y en esta última tiene un efecto positivo muy limitado sobre la fuerza muscular. El entrenamiento de fuerza combinado con ejercicios aeróbicos parece ser seguro y puede ser efectivo para aumentar la resistencia en los pacientes con miopatía mitocondrial. Sin embargo, no hay pruebas suficientes para la prescripción general de los programas de ejercicio en estos trastornos. Se necesitan más investigaciones en todas las enfermedades musculares.

Antecedentes

Cuando se le diagnostica a un paciente una enfermedad muscular surgen preguntas acerca del pronóstico, las posibles intervenciones y la genética. Sin embargo, generalmente los pacientes con una enfermedad muscular también están preocupados por las actividades cotidianas, como la participación en los deportes, el trabajo y las aficiones. No se puede brindar a los pacientes asesoramiento basado en la evidencia sobre estos temas, porque no se conoce cómo el ejercicio físico afecta el sistema muscular y cardiorrespiratorio comprometidos. Para responder estas preguntas se necesitan ensayos controlados de ejercicios aeróbicos y entrenamiento de fuerza en pacientes con una enfermedad muscular.

La debilidad y el deterioro de la función cardiorrespiratoria son frecuentes en estos pacientes. En los sujetos sanos, la mejor intervención para mejorar la fuerza y la función cardiorrespiratoria es el entrenamiento. El entrenamiento de fuerza o los programas de ejercicios aeróbicos en pacientes con enfermedades musculares podrían maximizar la función muscular y cardiorrespiratoria y prevenir la atrofia secundaria por desuso (Vignos 1983). Sin embargo, los informes de debilidad después del ejercicio en los pacientes con miopatías han promovido que se adopte un enfoque cauteloso para el entrenamiento. Por lo tanto, a muchos pacientes con una enfermedad muscular se les recomienda evitar el esfuerzo físico (Brouwer 1992; Fowler 1982; Fowler 1984; Johnson 1971).

La poca frecuencia relativa de algunas enfermedades musculares ha dado lugar a que muchos investigadores agrupen a los participantes con diferentes trastornos neuromusculares, incluidas las miopatías, las neuropatías y la enfermedad de la neurona motora (Aitkens 1993; Dawes 2006; Kilmer 1994; Kilmer 2005; McCartney 1988; Milner-Brown 1988a; Milner-Brown 1988b; Wright 1996). Como la fisiopatología de estos trastornos es diferente, su respuesta a una intervención puede ser diferente. Por lo tanto, las conclusiones acerca del efecto del entrenamiento obtenidas en estas poblaciones mixtas no se pueden extrapolar fácilmente a pacientes con enfermedades neuromusculares específicas (Lindeman 1995).

Aún no se ha precisado si el entrenamiento de fuerza o el entrenamiento con ejercicios aeróbicos en las enfermedades musculares produce algún beneficio (Kilmer 1998), por lo que en esta actualización se revisaron sistemáticamente los ensayos controlados de estas intervenciones en pacientes con enfermedades musculares específicas.

Objetivos

El objetivo fue revisar sistemáticamente las pruebas provenientes de ensayos controlados aleatorios sobre la eficacia y la seguridad del entrenamiento de fuerza y con ejercicios aeróbicos en pacientes con enfermedades musculares.

Métodos

Criterios para la valoración de los estudios para esta revisión

Tipos de estudios

Se incluyeron todos los ensayos controlados aleatorios y cuasialeatorios que realizaron alguna de las siguientes comparaciones:

entrenamiento de fuerza versus ningún entrenamiento;
entrenamiento con ejercicios aeróbicos versus ningún entrenamiento;
entrenamiento combinado de fuerza con ejercicios aeróbicos versus ningún entrenamiento.

Tipos de participantes

Se seleccionaron todos los ensayos que incluyeron participantes con un diagnóstico bien descrito de una enfermedad muscular como las miopatías inflamatorias, las miopatías metabólicas, las distrofias musculares, las enfermedades musculares con miotonía y otras miopatías bien definidas. Se decidió no incluir los estudios que examinaran el entrenamiento de fuerza o el entrenamiento con ejercicios aeróbicos en pacientes en los que la debilidad muscular no era la característica primaria, sino que podía ser secundaria a insuficiencia renal crónica, insuficiencia cardíaca crónica, trasplante renal y de corazón, o uso de corticosteroides. No se revisaron los efectos del entrenamiento muscular respiratorio.

Tipos de intervenciones

Se incluyeron todas las formas de entrenamiento de fuerza y de entrenamiento con ejercicios aeróbicos que duraron al menos diez semanas.

Definiciones

Entrenamiento, o entrenamiento de acondicionamiento físico: un régimen planificado y estructurado de ejercicios físicos regulares realizados deliberadamente para mejorar uno o más de los siguientes componentes del estado físico: estado cardiorrespiratorio, composición corporal, fuerza y resistencia muscular, y flexibilidad (Pollock 1998; USDHHS 1996).
Entrenamiento de fuerza: el entrenamiento se realizó principalmente para mejorar la fuerza muscular y la resistencia. Se realiza habitualmente con contracciones musculares repetidas contra una resistencia (Saunders 2004).
Entrenamiento con ejercicios aeróbicos, o entrenamiento de acondicionamiento cardiorrespiratorio: entrenamiento que consiste en una actividad o combinación de actividades que utilizan grupos musculares grandes, que se puede mantener de forma continua y es por naturaleza rítmico y aeróbico, por ejemplo, caminar-pasear, correr-trotar, ciclismo, ejercicio de baile aeróbico o natación (Pollock 1998).

Tipos de medida de resultado

Resultados primarios

La medida de resultado primaria para el entrenamiento de fuerza fue:

la fuerza muscular, expresada en medidas de la fuerza estática (es decir, isométrica) o dinámica.

La medida de resultado secundaria específica para el entrenamiento de fuerza fue:

la resistencia muscular o la fatiga muscular.

La medida de resultado primaria para el entrenamiento con ejercicios aeróbicos fue:

la capacidad aeróbica, expresada en medidas de capacidad de trabajo.

La medida de resultado secundaria específica para el entrenamiento con ejercicios aeróbicos fue:

la capacidad aeróbica, expresada en medidas de consumo de oxígeno, parámetros de la función cardíaca o parámetros de la función respiratoria.

Resultados secundarios

Las medidas de resultado secundarias aplicables al entrenamiento de fuerza y con ejercicios aeróbicos, fueron:

evaluaciones funcionales cronometradas del rendimiento muscular;
calidad de vida;
parámetros de la permeabilidad de la membrana muscular (nivel de creatinquinasa sérica, nivel de mioglobina) para evaluar la seguridad;
dolor experimentado;
fatiga experimentada.

Se compararon los datos de las medidas de resultado iniciales con los obtenidos después de al menos diez semanas de entrenamiento. En los casos donde hubo más de una evaluación (durante la intervención, después de la interrupción de la intervención), se le dio preferencia a los datos de las medidas de resultado obtenidos al final de la intervención.

Métodos de búsqueda para la identificación de los estudios

Se realizaron búsquedas en el registro especializado de ensayos del Grupo Cochrane de Enfermedades Neuromusculares (Cochrane Neuromuscular Disease Group) para identificar ensayos aleatorios mediante siguientes términos de búsqueda: "muscle dis*" or "muscle weakness" or "muscular dis*" or "neuromuscular dis*" or "myopath*" or "dystroph*" or "myotoni*" or "myositis" or "polio*" or "muscle fibre*" or "muscle strength" and "exercise therapy" or "exercise training" or "exercise program*" or "strength training" or "aerobic training" or "aerobic exercise" or "training program" or "resistive exercise" or "endurance training" or "muscle exercise".

Uno de los autores (IIR) diseñó y ejecutó estrategias de búsqueda similares en el Registro Cochrane Central de Ensayos Controlados (Cochrane Central Register of Controlled Trials) (The Cochrane Library, número 3, 2009), MEDLINE (enero 1966 hasta julio 2009), EMBASE (enero 1974 hasta julio 2009), EMBASE Classic (1947 hasta 1973) y CINAHL (enero 1982 hasta julio 2009). El Ámbito Cochrane de Rehabilitación y Terapias Relacionadas (Cochrane Collaboration Rehabilitation and Related Therapies Field) ayudó a buscar la bibliografía en el área de rehabilitación y fisioterapia (base de datos y material de búsquedas manuales) (agosto de 2008). Se revisó la bibliografía de los ensayos identificados y otras revisiones sobre el tema y se estableció contacto con algunos de los autores en el área para identificar datos adicionales publicados o no. Como no se han cambiado los métodos de búsqueda utilizados en esta revisión actualizada, también se incluyeron estudios de la versión anterior de esta revisión.

Obtención y análisis de los datos

Selección de los estudios

Dos autores (Voet, van der Kooi) verificaron las referencias identificadas mediante la estrategia de búsqueda. Se obtuvo el texto completo de todos los estudios posiblemente pertinentes para que ambos revisores los evaluaran de forma independiente. Los revisores decidieron qué ensayos cumplían los criterios de inclusión.

Extracción y manejo de los datos

Los datos de los ensayos incluidos se extrajeron de forma independiente en un formulario diseñado especialmente para la extracción de los datos y se calificó la calidad metodológica así como otros aspectos del diseño de los ensayos incluidos.

Evaluación del riesgo de sesgo en los estudios incluidos

Los aspectos del diseño de los ensayos que se evaluaron fueron los siguientes:

A. Criterios diagnósticos. Se usaron como guía los Diagnostic Criteria for Neuromuscular Disorders (Criterios diagnósticos de los trastornos neuromusculares), definidos por el European Neuromuscular Centre (ENMC) (Emery 1997).

B. Diseño del programa de entrenamiento: se utilizaron las recomendaciones del American College of Sports Medicine (ACSM) Position Stand en "La cantidad y calidad recomendada del ejercicio para el desarrollo y mantenimiento del buen estado físico cardiorrespiratorio y muscular, y la flexibilidad en adultos sanos", como requisitos mínimos para evaluar la calidad de los programas de entrenamiento, porque no hay prescripciones de programas de ejercicios para pacientes con enfermedades musculares basadas en la evidencia (Pollock 1998).

Para el entrenamiento de fuerza efectivo, el ACSM recomienda que debe ser un programa individualizado, progresivo por naturaleza y que proporcione un estímulo a todos los principales grupos musculares. Al menos, un conjunto de ocho a diez ejercicios debe condicionar los principales grupos musculares dos a tres días por semana. La mayoría de los pacientes debe completar ocho a 12 repeticiones de cada ejercicio, pero los pacientes mayores o débiles deben hacer de diez a 15 repeticiones con menor resistencia. Además, se requirió que se hubiera indicado el tipo de ejercicio de entrenamiento de fuerza, es decir, estático (isométrico) o dinámico (concéntrico, excéntrico, isocinético). También se requirió que la duración de una sesión de ejercicio no excediera los 60 minutos para no interferir demasiado con otras actividades cotidianas. La carga requerida para aumentar la fuerza máxima en individuos no entrenados es bastante baja. Se ha mostrado que cargas del 45% al 50% del máximo para una repetición (1MR), y menos, aumentan la fuerza muscular dinámica en los individuos no entrenados previamente (Kraemer 2002).
Para el entrenamiento con ejercicios aeróbicos el ACSM establece que la modalidad de la actividad puede ser cualquiera que use los grupos musculares grandes, que pueda mantenerse continuamente y sea rítmica y aeróbica por naturaleza. La frecuencia óptima del entrenamiento es de tres a cinco días por semana. La intensidad del entrenamiento debe ser del 55% al 90% de la frecuencia cardíaca máxima, o del 40% al 85% de la reserva de captación de oxígeno máxima o la reserva máxima de la frecuencia cardíaca. La duración del entrenamiento debe ser de 20 a 60 minutos, continuos o intermitentes, en lapsos de al menos diez minutos.
Según lo que se conoce de las adaptaciones del entrenamiento de fuerza en los individuos sanos, se decidió que la duración total del programa debe ser de al menos diez semanas para poder detectar los efectos del entrenamiento según la adaptación neural (que tiene su máxima contribución en las primeras cuatro a seis semanas), y la hipertrofia muscular (que tiene su contribución principal después de seis semanas).
También se evaluó el tipo de supervisión de los ejercicios, ya que la supervisión regular del entrenamiento mejora el efecto y la seguridad del ejercicio y el cumplimiento de los participantes.

Se describieron y clasificaron las siguientes cualidades de los programas de entrenamiento: el tipo de entrenamiento con ejercicios, la frecuencia, la duración por sesión de ejercicio, la duración de todo el programa, el (número de) grupos musculares entrenados, la supervisión del entrenamiento.

C. Calidad metodológica: se evaluó el riesgo de sesgo y otros aspectos según el enfoque Cochrane, mediante la guía actualizada del Manual Cochrane de Revisiones Sistemáticas de Intervenciones (Cochrane Handbook for Systematic Reviews of Interventions) (Higgins 2008). Los estudios incluidos se evaluaron con respecto a la generación de la secuencia de asignación al azar, la ocultación de la asignación, el cegamiento (participantes y evaluadores de resultado), los datos de resultado incompletos, el informe selectivo de los resultados y otras fuentes de sesgo. En caso de incertidumbre se estableció contacto con los autores para solicitarles aclaraciones. Los desacuerdos sobre el cumplimiento de los criterios de inclusión o de calidad se resolvieron mediante debate entre los dos revisores. Se realizó una evaluación de cada uno de estos criterios relacionados con el riesgo de sesgo, de manera que una evaluación de "sí" indicó un bajo riesgo de sesgo; "no" un alto riesgo de sesgo; e "incierto" un riesgo de sesgo incierto o desconocido. Cuando se considere probable que las características del diseño del estudio o las tasas de abandonos son la causa de un alto riesgo de sesgo, este hecho se señalará y se investigará la posibilidad de que las diferencias en los efectos del tratamiento varíen según la magnitud de este problema.

Síntesis de los datos

Se intentó combinar los resultados de los ensayos mediante el pareamiento de los tratamientos al calcular una diferencia de medias ponderada entre sus efectos mediante el paquete estadístico Cochrane Review Manager 5.0 (RevMan). (RevMan 2008). Debido a que generalmente el agrupamiento de los resultados de los ensayos en diferentes enfermedades musculares no es el adecuado, siempre que fue posible los resultados para cada enfermedad muscular se expresaron como diferencias de medias ponderadas (DMP) con intervalos de confianza del 95% (IC del 95%) para los resultados continuos, y cocientes de riesgos (CR) con IC del 95% para los resultado dicotómicos. No fue necesario realizar la comprobación de la heterogeneidad y las acciones consiguientes que se habían planeado.

Análisis de subgrupos e investigación de la heterogeneidad

Se había decidido previamente no realizar análisis de subgrupos según el sexo o la edad, porque se anticipó que las diferencias en la gravedad de la enfermedad muscular tendrían una influencia mucho mayor en el resultado que el sexo o la edad. Además, el American College of Sports Medicine declaró en su Position Stand (Pollock 1998) que las mejorías relativas debidas al entrenamiento aeróbico y de fuerza son similares para los sujetos de menos y más edad, y para los hombres y las mujeres.

Resultados

Descripción de los estudios

Ver: Características de los estudios incluidos; Características de los estudios excluidos.

En esta actualización, después de una revisión adicional, se identificaron 24 ensayos completos (19 en la revisión original) que estudiaron el entrenamiento de fuerza como una intervención, 18 ensayos que estudiaron el entrenamiento con ejercicios aeróbicos (nueve en la revisión original), y 11 ensayos que estudiaron la combinación de entrenamiento de fuerza con ejercicios aeróbicos (ocho en la revisión original), incorporados en ocasiones a programas de rehabilitación más integrales. La mayoría de los ensayos de entrenamiento de fuerza incluyó pacientes con las siguientes enfermedades musculares: distrofias lentamente progresivas (principalmente, distrofia miotónica, distrofias de las cinturas escapulohumeral o pélvica, distrofia muscular facioescapulohumeral) y, en los estudios más antiguos, las distrofias musculares progresivas inespecíficas y las miopatías inflamatorias. Los estudios sobre los efectos del entrenamiento con ejercicios aeróbicos incluyeron más pacientes con distrofias lentamente progresivas y miopatías metabólicas (en su mayoría miopatías mitocondriales inespecíficas).

En general los estudios han estado limitados por los tamaños de muestra pequeños. Se excluyeron 44 ensayos porque no hubo una comparación aleatoria controlada entre pacientes entrenados y no entrenados (ver Características de los estudios excluidos). Seis estudios asignaron al azar un miembro a ejercitar, y el control fue el miembro contralateral sin entrenamiento (Aitkens 1993; De Lateur 1979; Kilmer 1994; McCartney 1988; Milner-Brown 1988b; Tollbäck 1999). En los seis estudios las ganancias de fuerza en el miembro ejercitado fueron las mismas o sólo algo mayores que en el miembro no ejercitado. En el ensayo de ejercicio de resistencia de Aitkens, por ejemplo, las ganancias de fuerza no difirieron significativamente entre los miembros ejercitados y no ejercitados en cualquiera de los grupos (Aitkens 1993). Este concepto se llama educación cruzada, y se ha descrito con diferentes formas de ejercicios. Un metanálisis de 16 estudios aleatorios concluyó que, como promedio, la magnitud de la educación cruzada es el 8% de la fuerza inicial del miembro no entrenado (Munn 2004). Se plantean como explicaciones las adaptaciones neurales al entrenamiento y los efectos del aprendizaje debido a la prueba (Lee 2007; Munn 2005; Sale 1988; Shima 2002). Además, los resultados pueden presentar como factor de confusión la presencia de debilidad asimétrica de ambos miembros, ya que la ganancia absoluta en la fuerza muscular que es resultado del entrenamiento de fuerza se relaciona con la debilidad muscular previa al ejercicio (Kilmer 2002). Por lo tanto, un miembro no ejercitado no es un control apropiado, aunque el entrenamiento se realice con asignación al azar. Por este motivo se excluyeron los estudios que utilizaron un diseño en el mismo sujeto. Se revisará el protocolo para excluir a priori estos estudios en la próxima actualización.

La mayoría de los estudios no tuvo un grupo control de pacientes sin entrenamiento, ni utilizó un grupo control sano. Sólo cinco estudios (tres en la revisión original) fueron ensayos controlados aleatorios que compararon pacientes entrenados y no entrenados. Desafortunadamente, la extensión del estudio inicialmente controlado aleatorio con ejercicios aeróbicos de seis semanas en pacientes con polimiositis y dermatomiositis, realizado por Wiesinger y cols., perdió su diseño controlado aleatorio debido a una decisión del comité de ética. Fue necesario excluir la primera parte de este estudio (Wiesinger 1998a) porque no cumplió con el criterio predefinido de que el programa de entrenamiento debe tener al menos diez semanas de duración, y la segunda parte (Wiesinger 1998b) porque dejó de ser un ensayo controlado aleatorio. ensayo controlado aleatorio sobre el efecto del entrenamiento de fuerza y los ejercicios aeróbicos combinados en un grupo de participantes con diferentes enfermedades musculares de esta actualización, debido a la duración del entrenamiento de sólo ocho semanas (Dawes 2006).

En conclusión, dos ensayos de entrenamiento de fuerza y un ensayo de entrenamiento de fuerza combinado con ejercicios aeróbicos, recién identificado en esta actualización, cumplieron todos los criterios de inclusión. El primer ensayo de entrenamiento de fuerza comparó el efecto de 24 semanas de entrenamiento versus ningún entrenamiento en 36 pacientes adultos con distrofia miotónica y 30 pacientes adultos con neuropatías hereditarias motoras y sensitivas (Lindeman 1995). Como esta revisión está relacionada con las enfermedades musculares, no se discutirán los resultados del grupo de pacientes con neuropatías hereditarias motoras y sensitivas. El segundo ensayo comparó 52 semanas de entrenamiento de fuerza versus ningún entrenamiento, combinados con albuterol o placebo adicional después de las 26 primeras semanas de entrenamiento, en 65 pacientes adultos con distrofia muscular facioescapulohumeral (van der Kooi 2004). El ensayo que combinó ejercicios aeróbicos y entrenamiento de fuerza comparó 12 semanas de ejercicios de ciclismo y entrenamiento de fuerza dinámico e isocinético en 18 pacientes con miopatía mitocondrial (Cejudo 2005) (ver Características de los estudios incluidos) .

Riesgo de sesgo en los estudios incluidos

En el ensayo de distrofia miotónica (Lindeman 1995) los participantes con distrofia miotónica se parearon individualmente por la fuerza muscular y el rendimiento en una prueba de subir escaleras. En cada par de individuos los participantes se asignaron al azar a un grupo de entrenamiento o a un grupo control. No se publicó información sobre el método de asignación al azar ni de ocultación de la asignación, pero el primer autor (Lindeman) informó que dos sujetos independientes extrajeron un sobre cerrado con un nombre por individuos pareados y lo asignaron, mediante el lanzamiento de una moneda, al grupo con entrenamiento o sin entrenamiento. La intención de cegar a los evaluadores médicos se calificó como adecuada, aunque aproximadamente el 20% de los pacientes con distrofia miotónica reveló información a los evaluadores médicos, lo que dio lugar al no cegamiento durante el curso del ensayo. Se presentaron los datos iniciales de ambos grupos experimentales. Los autores consideraron que la comparabilidad era subóptima, porque el grupo con entrenamiento contenía más mujeres, era de más edad, tenía puntuaciones superiores de tiempo para subir escaleras (una medida de capacidad funcional) y tenía mayor fuerza de torsión de la rodilla (una medida de fuerza muscular). Se planteó que los tres primeros ítems podrían haber provocado una subestimación del efecto del entrenamiento, mientras que el último ítem produciría una sobrestimación del efecto del entrenamiento. Se llegó a la conclusión de que las diferencias de la composición del grupo experimental no parecían explicar la ausencia de diferencias de los resultados entre los grupos de tratamiento. Se consideró la forma en que los autores presentaron y discutieron las diferencias al inicio como adecuadas. Tres de los 36 pacientes inicialmente asignados al azar se retiraron antes de que se revelara la asignación al tratamiento. Con los 33 pacientes que comenzaron el ensayo se organizaron 15 pares de individuos. Durante el ensayo un paciente abandonó. Debido al diseño de individuos pareados, sólo se analizaron los pares completos, por lo que finalmente se analizaron 28 de los 36 pacientes inicialmente asignados al azar. Por lo tanto, el seguimiento fue incompleto y el análisis no fue de intención de tratar. Sin embargo, el flujo de los pacientes estuvo bien documentado.

En el ensayo de distrofia muscular facioescapulohumeral (van der Kooi 2004) 65 participantes se estratificaron en dos grupos según la fuerza muscular. Los pacientes en ambos estratos se asignaron al azar a uno de los cuatro grupos de tratamiento, según una lista de asignación al azar generada por computadora. Estos grupos de tratamiento consistían en entrenamiento más albuterol, entrenamiento más placebo, ningún entrenamiento más albuterol o ningún entrenamiento más placebo. El entrenamiento o no entrenamiento fue la primera intervención, comenzó justamente después de la visita inicial hasta después de la visita final a las 52 semanas. Después de 26 semanas, los participantes comenzaron a usar el fármaco del ensayo cegado. Después de su visita inicial, el fisioterapeuta reveló a los participantes la información sobre la asignación para el entrenamiento o no entrenamiento (al supervisar el programa de entrenamiento). Los participantes recibieron el fármaco del ensayo cegado del departamento de farmacia. El evaluador médico estaba cegado a la asignación de ambas intervenciones. Los participantes, el fisioterapeuta y el neurólogo que evaluaron los efectos secundarios estaban cegados al fármaco de estudio. El cegamiento del evaluador médico se consideró adecuado, aunque una de las principales medidas de resultado secundarias, la medición del máximo para una repetición (1MR) para evaluar la fuerza dinámica, la realizó el fisioterapeuta que supervisó el entrenamiento, por lo que no estaba cegado a la asignación a entrenamiento o ningún entrenamiento. La asignación al grupo de entrenamiento o no entrenamiento no se ocultó en tres casos, debido a comentarios no intencionales. No se comprobó formalmente el éxito del cegamiento de los fármacos del estudio. Se presentaron las características iniciales de todos los grupos de tratamiento. Un participante interrumpió el entrenamiento y cuatro dejaron de utilizar el fármaco de estudio pero asistieron a todas las visitas del ensayo, lo que permitió el seguimiento completo de todos los participantes. El análisis de los datos fue de intención de tratar. Como no pudieron detectarse interacciones estadísticamente significativas entre las dos intervenciones (es decir, entrenamiento versus no entrenamiento; albuterol versus placebo), para cada intervención se presentaron los tamaños del efecto como la diferencia en el cambio medio a partir del valor inicial.

En el ensayo de miopatía mitocondrial (Cejudo 2005), , 20 pacientes se asignaron al azar al grupo de entrenamiento o al grupo control. No se publicó información sobre el método de asignación al azar, la ocultación de la asignación ni el cegamiento de los evaluadores. El autor (Cejudo) informó que los participantes se asignaron al azar según una lista de asignación al azar generada por computadora. Los evaluadores no estaban cegados a la asignación a la intervención sino que conocían el grupo al que se asignó cada participante. Un participante de cada grupo no logró finalizar el estudio por motivos personales. Los datos iniciales de evaluación estaban disponibles para estos participantes pero no se publicaron. Por lo tanto, el seguimiento fue incompleto y el análisis no fue de intención de tratar. No se documentó el flujo de participantes. Se presentaron las características iniciales de ambos grupos, excepto para los participantes que se perdieron durante el seguimiento. Los autores consideraron ambos grupos comparables con respecto a las características antropométricas, así como a cada variable medida al inicio.

Cada criterio se clasificó con el enfoque Cochrane. Las evaluaciones de los revisores acerca de cada ítem de la calidad metodológica para los estudios incluidos se presentan en la Figura 1.

Calidad de los criterios diagnósticos

Esta evaluación de la calidad tuvo en cuenta si se comprobaron los diagnósticos y cómo se hizo. En el ensayo de distrofia miotónica, los pacientes se reclutaron a través de los neurólogos, los fisioterapeutas y la asociación holandesa de enfermedades neuromusculares (Vereniging Spierziekten Nederland) según criterios clínicos y sin comprobación genética. Por lo tanto, la calidad de los criterios diagnósticos se calificó como inadecuada. En el ensayo de distrofia muscular facioescapulohumeral, los participantes o un familiar de primer grado presentaban la deleción asociada al cromosoma cuatro (Deidda 1996). Por lo tanto, la calidad del diagnóstico se calificó como adecuada. En el ensayo de miopatía mitocondrial los participantes se reclutaron de un grupo más grande de pacientes seguidos en el hospital universitario de Sevilla, España. El diagnóstico se basó en los datos clínicos y de biopsia muscular. Los hallazgos de la biopsia se determinaron mediante técnicas bioquímicas e histológicas sin comprobación genética. Un participante en cada grupo sólo tuvo un diagnóstico probable de miopatía mitocondrial. La calidad de los criterios diagnósticos se calificó como incierta.

Calidad del programa de entrenamiento

Los programas de entrenamiento de los ensayos de distrofia miotónica, de distrofia muscular facioescapulohumeral y de miopatía mitocondrial cumplieron con la mayoría de los requisitos mínimos, como se definió en la sección Métodos. El esquema de entrenamiento de todos los ensayos fue inadecuado sólo en lo que se refiere al número de grupos musculares entrenados, porque el ACSM recomienda ocho a diez ejercicios de todos los grupos musculares principales. Sólo se entrenaron cuatro grupos musculares en el ensayo de distrofia miotónica, dos en el ensayo de distrofia muscular facioescapulohumeral y tres en el ensayo de miopatía mitocondrial. Todos los estudios se concentraron en un número limitado de grupos musculares debido a la evaluación del efecto, la seguridad y por las restricciones del tiempo por sesión de entrenamiento. La descripción de los programas de entrenamiento y sus puntuaciones se presentan en la Tabla 1. Ver Tabla 1

Efectos de las intervenciones

Se intentó combinar los resultados de los ensayos mediante el pareamiento adecuado de los tratamientos con el cálculo de una diferencia de medias ponderada entre sus efectos, mediante el paquete estadístico RevMan de Cochrane. Debido a que no fue posible obtener los datos originales para el ensayo de miopatía mitocondrial, los resultados de este ensayo se describirán como se publicaron en el artículo.

Medida de resultado primario del entrenamiento de fuerza: la fuerza muscular, expresada en medidas de la fuerza estática (es decir, isométrica) o dinámica.

La fuerza muscular fue la medida de resultado primaria para los ensayos de distrofia miotónica y de distrofia muscular facioescapulohumeral. En el ensayo de distrofia miotónica (Lindeman 1995) las diferencias de la fuerza muscular se midieron isocinéticamente como fuerza de torsión concéntrica máxima de la rodilla a tres velocidades, e isométricamente como contracción voluntaria máxima. Las diferencias de medias entre los grupos fueron 3,90 Nm (IC del 95%: -4,11 a 11,91) para la fuerza de torsión isocinética de extensión de la rodilla (Figura 2); 3,70 Nm (IC del 95%: -3,78 a 11,18) para la fuerza de torsión isocinética de flexión de la rodilla (Figura 3) y 2,10 Nm (IC del 95%: -7,52 a 11,72) para la contracción isométrica voluntaria máxima (Figura 4), todas a favor del grupo de entrenamiento, aunque no fueron significativas.

La medida de resultado primaria en el ensayo de distrofia muscular facioescapulohumeral (van der Kooi 2004) fue un cambio en la fuerza isométrica voluntaria máxima de los flexores del codo y los dorsiflexores del tobillo. Después de 52 semanas, la fuerza isométrica de los flexores del codo no fue significativamente diferente entre el grupo con entrenamiento y sin entrenamiento [diferencia de medias del lado derecho 0,54 kgF, IC del 95%: -0,38 a 1,46; con la mejor puntuación en el grupo con entrenamiento). Figura 5). La fuerza dinámica se evaluó con el máximo para una repetición (1MR), el peso que una persona puede levantar una vez, pero no dos veces, a un ritmo controlado constante, mediante el rango completo de movimiento de la articulación. El 1MR mostró un aumento significativamente mayor en el grupo de entrenamiento comparado con el grupo sin entrenamiento (diferencia de medias del lado derecho 1,20 kg; IC del 95%: 0,18 a 2,16; Figura 6). Ambas medidas de fuerza de los dorsiflexores del tobillo disminuyeron significativa y notablemente en todos los grupos de tratamiento. El entrenamiento no influyó en esta disminución (diferencia de medias del lado derecho en la contracción isométrica voluntaria máxima [CIVM] 0,43 kgF; IC del 95%: -1,62 a 2,48; más para el grupo de entrenamiento (Figura 7), en el 1MR -0,44 kg; IC del 95%: -1,77 a 0,89; menos para el grupo de entrenamiento (Figura 8). Los cambios en las medidas de fuerza de los grupos musculares del lado izquierdo entrenados no fueron significativamente diferentes de los resultados del lado derecho.

La fuerza muscular fue un resultado secundario del ensayo de miopatía mitocondrial (Cejudo 2005). La capacidad de levantamiento de pesas se midió como el peso mayor que se podía levantar en toda la amplitud de movimiento (prueba 1MR). Después del período de estudio, todos los participantes mostraron aumentos en las pruebas 1MR. Después de 12 semanas la capacidad de levantamiento de pesas no difirió significativamente entre el grupo con entrenamiento y el grupo sin entrenamiento. Las diferencias de medias en el 1MR entre los grupos fueron -5,00 kg (IC del 95%: -14,71 a 4,71) para el ejercicio de presión del hombro (Figura 9); 6,40 kg (IC del 95%: -2,89 a 15,69) para el ejercicio de mariposa (Figura 10) y 7,30 kg (IC del 95%: -2,91 a 17,51) para el ejercicio de bíceps (Figura 11).

La medida de resultado primaria para el entrenamiento con ejercicios aeróbicos fue: la capacidad aeróbica, expresada en medidas de capacidad de trabajo

En el ensayo de miopatía mitocondrial (Cejudo 2005), la capacidad de trabajo se midió en una prueba de ciclismo y en una prueba de caminata de Shuttle. El tiempo de resistencia se midió en una prueba de ciclismo submáxima a un volumen de trabajo constante del 70% de la máxima potencia de salida lograda durante la prueba de ciclismo gradual desde el inicio. La diferencia de medias en el tiempo y la distancia de ciclismo hasta el agotamiento y la fatiga de las piernas o el agotamiento por disnea difirió significativamente entre los grupos después de 12 semanas. Las diferencias de medias en el tiempo y la distancia de ciclismo hasta el agotamiento entre los grupos fueron 23,70 minutos (IC del 95%: 2,63 a 44,77) (Figura 12) y 9,70 km (IC del 95%: 1,51 a 17,89) (Figura 13), respectivamente. La distancia caminada hasta el agotamiento se midió con la prueba de caminata de Shuttle. La diferencia de medias entre los grupos fue 78,00 metros (IC del 95%: -144,86 a 300,86) (Figura 14).

Medidas de resultado secundarias para los ejercicios aeróbicos o el entrenamiento de fuerza, o ambos:

capacidad aeróbica: expresada en medidas de captación de oxígeno (es decir, VO2 máximo)

En el ensayo de miopatía mitocondrial, la captación de oxígeno (VO₂ máximo) se determinó de forma no invasiva en una prueba de ejercicio de ciclismo gradual máxima (Cejudo 2005). El VO₂ máximo difirió significativamente entre los grupos; la diferencia de medias fue 14,60 ml/min/kg (IC del 95%: 8,70 a 20,80).

Fuerza muscular, expresada en medidas de resistencia o fatiga.

Este resultado se publicó para los estudios de distrofia miotónica y de distrofia muscular facioescapulohumeral. En el ensayo de distrofia miotónica la resistencia se midió como la duración máxima de la contracción al 80% de la contracción isométrica voluntaria media. La diferencia entre los grupos, 13,1 segundos (IC del 95%: 2,2 a 24,0) mayor para el grupo de entrenamiento, fue significativa. Esta diferencia se debió principalmente a una disminución en la resistencia del grupo sin entrenamiento. En el ensayo de distrofia muscular facioescapulohumeral la resistencia muscular se expresó como fuerza-tiempo integral (FTI30) de una contracción isométrica máxima mantenida durante 30 segundos. La FTI30 de los flexores del codo no fue significativamente diferente entre el grupo con entrenamiento y sin entrenamiento (diferencia de medias del lado derecho 2 kgF.s; IC del 95%: -18 a 22 a favor del grupo con entrenamiento). La FTI30 de los dorsiflexores del tobillo disminuyó significativa y notablemente en todos los grupos de tratamiento. Esta disminución no estuvo influenciada por el entrenamiento (diferencia de medias del lado derecho -1 kgF.s; IC del 95%: -42 a 41). Los cambios de la FTI30 de los grupos musculares del lado izquierdo entrenados no fueron significativamente diferentes de los resultados del lado derecho.

Evaluaciones funcionales del rendimiento muscular (cronometradas)

Este resultado estuvo disponible para los ensayos de distrofia miotónica y de distrofia muscular facioescapulohumeral. En el ensayo de distrofia miotónica las evaluaciones funcionales incluyeron las siguientes actividades cronometradas: subir y bajar escaleras, levantarse de una silla, levantarse de la posición supina, caminar 50 m de la forma más rápida posible y caminar 6 m a velocidad natural. En el ensayo de distrofia muscular facioescapulohumeral, las pruebas funcionales consistieron en la evaluación del grado funcional de la extremidad superior y del grado funcional de la extremidad inferior (Personius 1994), y las siguientes tareas cronometradas: levantarse desde la posición supina, levantarse desde la posición sentada, caminar 30 pies (9,14 m) y subir tres escalones estándar (Personius 1994). Ninguno de los resultados demostró cambios relevantes o significativos en las diferencias de medias entre los grupos de tratamiento en cada ensayo.

Calidad de vida

Este resultado se evaluó en el ensayo de distrofia muscular facioescapulohumeral con el Sickness Impact Profile (SIP) (Perfil de repercusión de la enfermedad) y el Symptom-Checklist (SCL-90-R) (Lista de verificación de síntomas). La media total del SIP y sus subescalas no demostró cambios relevantes ni significativos para los grupos con entrenamiento o sin entrenamiento. Además, para ambos grupos la media total de la SCL no cambió entre la visita inicial y la final. En el ensayo de miopatía mitocondrial se utilizó el cuestionario del Nottingham Health Profile (NHP) (Perfil de salud de Nottingham). Las puntuaciones variaron de 0 (ningún problema) a 100 (problema máximo). La diferencia de medias en la puntuación general entre los grupos fue -9,80 (IC del 95%: -25,70 a 6,14).

Parámetros de la permeabilidad de la membrana muscular (nivel de creatinquinasa sérica, nivel de mioglobina sérica)

Este resultado estuvo disponible para los ensayos de distrofia miotónica y de miopatía mitocondrial. En el ensayo de distrofia miotónica, los niveles de mioglobina sérica se evaluaron inmediatamente antes y una hora después de la sesión de medición en la visita inicial y la visita final. Los cambios en la actividad de la mioglobina sérica una hora después de una prueba estandarizada deben reflejar los cambios de la permeabilidad de la fibra muscular debido al daño muscular. El aumento medio de los niveles de mioglobina sérica no fue significativamente diferente entre los grupos con entrenamiento y sin entrenamiento (diferencia de medias -21,00 ng/l; IC del 95%: -48,35 a 6,35). En el ensayo de miopatía mitocondrial los autores señalan que los niveles de creatinquinasa sérica de los participantes permanecieron sin alteración después del período de intervención. Sin embargo, no se publicaron los datos del nivel de creatinquinasa sérica. En el ensayo de distrofia muscular facioescapulohumeral, un paciente interrumpió el entrenamiento debido a que reapareció el dolor muscular y la fatiga relacionada con el entrenamiento. Una revisión diagnóstica reveló miopatía mitocondrial así como distrofia muscular facioescapulohumeral. En el ensayo de miopatía mitocondrial las cancelaciones por los participantes ocurrieron debido a dolor muscular asociado con la actividad del ejercicio. Sin embargo, cada paciente pudo tolerar el régimen de entrenamiento de ejercicios sin complicaciones. En el ensayo de distrofia miotónica pocos participantes se quejaron de dolor muscular y reducción transitoria de la fuerza después de ocho semanas. Sin embargo, no se encontraron signos de daño muscular durante todo el período de 24 semanas.

Dolor experimentado

Este resultado estuvo disponible en los ensayos de distrofia muscular facioescapulohumeral y de miopatía mitocondrial. En el ensayo de distrofia muscular facioescapulohumeral, 11 de los 34 participantes del grupo con entrenamiento informaron al fisioterapeuta dolor en la región del cuello y el hombro durante las visitas domiciliarias. Cinco pacientes mencionaron un período con molestias en el codo. Sin embargo, el número de pacientes con dolor en cuello y hombro y en el codo no fue diferente entre los grupos de tratamiento al inicio ni en la visita final. Además, el número de pacientes con molestias del cuello y hombro y del codo disminuyeron levemente en ambos grupos. El riesgo relativo en la visita final fue 1,02 [IC del 95%: 0,66 a 1,58] para las quejas en el cuello-hombro y 1,82 [IC del 95%: 0,17 a 19,13) para las del codo, a favor del grupo sin entrenamiento. Aunque no se cuantificó formalmente, los autores también mencionaron que los participantes no presentaron dolor muscular significativo después del entrenamiento. En la visita final las puntuaciones en la escala analógica visual para el dolor y las puntuaciones medias de dolor evaluadas diariamente no mostraron cambios significativos para cualquiera de los grupos.

En el ensayo de miopatía mitocondrial, la mialgia en los brazos y las piernas de los participantes se registró en un cuestionario sencillo y se calificó como leve, moderada o intensa. Dos pacientes del grupo de ejercicio y tres pacientes del grupo control informaron mialgia intensa en los brazos y las piernas. Siete pacientes del grupo de ejercicio y cinco pacientes del grupo control informaron mialgia moderada en los brazos y las piernas. Después del programa de entrenamiento de 12 semanas ningún participante del grupo de ejercicio y cinco participantes del grupo control informaron síntomas de mialgia.

Fatiga experimentada

En el ensayo de distrofia muscular facioescapulohumeral la fatiga presentada se midió con la subescala de intensidad de la fatiga Checklist Individual Strength (CIS-fatigue) (Lista de verificación de fuerza individual). En la visita final la puntuación media en la CIS-fatigue no cambió significativamente entre la visita inicial y final para cualquiera de los grupos. La puntuación media de fatiga calificada diariamente de los participantes del grupo de entrenamiento disminuyó ligeramente, mientras que la puntuación del grupo sin entrenamiento mostró un aumento pequeño.

En el ensayo de miopatía mitocondrial la fatiga habitual de los participantes se registró en un cuestionario sencillo y se calificó como leve, moderada o intensa. Tres participantes del grupo de ejercicios y cinco del grupo control informaron fatiga intensa de brazos y piernas. Al final del período de estudio ningún participante del grupo de ejercicio y cinco participantes del grupo control informaron fatiga intensa en los brazos y las piernas. Seis participantes del grupo de ejercicio y dos participantes del grupo control informaron fatiga moderada. Después del período de intervención cinco participantes del grupo de ejercicio y dos participantes del grupo control todavía informaron fatiga moderada.

Discusión

Sólo cinco de los 53 estudios identificados sobre el efecto del entrenamiento en pacientes con enfermedades musculares tuvieron un diseño controlado aleatorio. Dos de estos cinco ensayos se excluyeron debido a que la duración del entrenamiento fue menor de diez semanas. El primer ensayo controlado aleatorio excluido evaluó el efecto de seis semanas de ejercicios de ciclismo y ejercicios aeróbicos con escalón en 14 pacientes con polimiositis o dermatomiositis. Después de seis semanas la fuerza de torsión isométrica máxima de los flexores de la cadera y los extensores de la rodilla y el consumo de oxígeno máximo difirieron significativamente entre los grupos con entrenamiento y sin entrenamiento (diferencia de medias de la fuerza de torsión isométrica máxima 18,30 Nm; IC del 95%: 8,20 a 28,30 y la diferencia de medias de VO₂ máximo 14,60 ml/min/kg; IC del 95%: 8,72 a 20,48; respectivamente) (Wiesinger 1998a). El segundo ensayo controlado aleatorio excluido evaluó el efecto de la caminata en el domicilio y el entrenamiento de fuerza durante ocho semanas en 18 pacientes con enfermedades musculares diferentes. Después de ocho semanas de entrenamiento, sólo la diferencia de medias en la fuerza muscular del cuádriceps derecho alcanzó diferencia estadística. La diferencia de medias entre los grupos fue 4,26 kg (IC del 95%: 0,66 a 7,86). La diferencia de medias de la distancia caminada a los dos minutos de la prueba de caminata entre los grupos fue -11,62 metros (IC del 95%: -31,11 a 7,87), a favor del grupo control (Dawes 2006). No hay pruebas en la bibliografía para excluir los ensayos con una duración del entrenamiento menor de diez semanas en las enfermedades musculares. Debido a que los dos estudios con una duración del entrenamiento menor de diez semanas mostraron beneficios, se revisará el protocolo para incluir en una actualización futura ensayos con una duración del entrenamiento de al menos seis semanas. Sólo tres ensayos cumplieron el criterio predefinido de un mínimo de diez semanas de duración del entrenamiento. Los ensayos de entrenamiento de fuerza en los participantes con distrofia miotónica y distrofia muscular facioescapulohumeral tuvieron deficiencias metodológicas menores. Por lo tanto, la calidad metodológica de los dos ensayos de entrenamiento de fuerza se consideró adecuada. En el ensayo de distrofia facioescapulohumeral, un fisioterapeuta no cegado a la asignación a entrenamiento o sin entrenamiento realizó la determinación de una de las principales medidas de resultado secundarias, la medición de la fuerza 1MR. En el ensayo de distrofia miotónica los diagnósticos no se verificaron adecuadamente. Además, el análisis del ensayo de distrofia miotónica no fue de intención de tratar debido al diseño de individuos pareados. La calidad metodológica del ensayo de entrenamiento de fuerza y ejercicios aeróbicos combinados en participantes con miopatía mitocondrial tuvo varias deficiencias metodológicas menores, por lo que se consideró incierta. En el ensayo de miopatía mitocondrial los evaluadores médicos no estaban cegados, lo que puede haber provocado una sobrestimación del efecto del entrenamiento sobre la fuerza muscular y la capacidad aeróbica. El análisis en este ensayo no fue de intención de tratar.

En todos los ensayos la mayoría de las diferencias de medias de los resultados de fuerza muscular (isométrica, dinámica y resistencia) entre los grupos mostró efectos beneficiosos pequeños no significativos a favor de los grupos con entrenamiento. Sólo los cambios en la medida de resistencia en el ensayo de distrofia miotónica (13,10 segundos mayor que la duración máxima de una contracción isométrica; IC del 95%: 2,20 a 24,00) y en la medida de fuerza dinámica para los flexores del codo en el ensayo de distrofia muscular facioescapulohumeral (contracción concéntrica con 1,20 kg más de peso; IC del 95%: 0,18 a 2,16) alcanzaron significación estadística. La falta de efectos o los efectos positivos limitados del entrenamiento de fuerza sobre la fuerza muscular podrían reflejar la incapacidad del sistema muscular afectado para responder con adaptaciones neurales e hipertróficas normales al estímulo de entrenamiento aplicado. Sin embargo, parte de esta falta de respuesta podría ser debida a la especificidad del entrenamiento (Lindeman 1995). Todas las adaptaciones del entrenamiento son específicas para los estímulos aplicados. El entrenamiento de fuerza específico incluye fundamentalmente la ejercitación de los músculos de la misma manera que con el uso esperado (Kraemer 2002). Esto significa que un programa de entrenamiento con ejercicios dinámicos aumenta la fuerza dinámica más que la fuerza isométrica, y viceversa. Este fenómeno de la especificidad del entrenamiento también tiene implicaciones para la sensibilidad de las medidas de resultado; p.ej. el efecto positivo de un programa de entrenamiento de fuerza dinámica se puede manifestar con el uso de una técnica de evaluación dinámica pero se podría perder si se utiliza una medida de fuerza isométrica. El tamaño del efecto de arrastre, por ejemplo de la fuerza dinámica a la fuerza isométrica, no se puede predecir y es posible que ocurra una disminución de la capacidad del sistema muscular afectado para transferir los efectos de un programa de entrenamiento específico de una modalidad de fuerza a otra (van der Kooi 2004). En el ensayo de distrofia muscular facioescapulohumeral el entrenamiento no influyó en la fuerza de los dorsiflexores del tobillo, en contraposición con los flexores del codo. Los autores pensaron que una diferencia en el grado de debilidad muscular al inicio entre los dorsiflexores del codo y del tobillo quizás proporcione la explicación de la diferencia en su respuesta al entrenamiento. En este estudio los flexores del codo eran elegibles para realizar las pruebas y el entrenamiento cuando la fuerza según el grado de la escala MRC fue tres o más, mientras que los dorsiflexores del tobillo eran elegibles cuando los músculos permitían que la articulación del tobillo se moviera en una posición entre la dorsiflexión y la flexión plantar, lo que potencialmente incluye grados de MRC de menos de tres (Medical Research Council 1981). Por consiguiente, la debilidad antes del ejercicio quizá haya sido más grave en los dorsiflexores del tobillo comparados con los flexores del codo. En los pacientes con enfermedades neuromusculares se supone que la ganancia absoluta de fuerza muscular debido al entrenamiento de fuerza se relaciona con la fuerza muscular anterior al ejercicio, y que los músculos con debilidad grave (< 10% de la fuerza normal) no pueden mejorar. Sin embargo, esta suposición ampliamente citada se basa en una sola observación publicada (Milner-Brown 1988a). En el ensayo de miopatía mitocondrial la diferencia de medias en la capacidad aeróbica medida en una prueba de ciclismo submáxima difirió significativamente entre el grupo con entrenamiento y el grupo sin entrenamiento después del período de estudio. Los participantes del grupo de entrenamiento hicieron ciclismo como promedio 23,70 minutos y 9,70 kilómetros más (IC del 95%: 2,63 a 44,77 y 1,51 a 17,89; respectivamente) que los participantes del grupo control. La distancia caminada en la prueba de caminata de Shuttle no difirió entre los grupos. Lo anterior se podría explicar por la especificidad del entrenamiento, ya que el entrenamiento consistió en ciclismo en lugar de ejercicios de marcha.

Las evaluaciones funcionales de puntuación cronometrada no demostraron cambios importantes ni significativos en las diferencias de medias entre los grupos de tratamiento en el ensayo de distrofia miotónica ni en el de distrofia muscular facioescapulohumeral. Esto puede deberse al reducido número de grupos musculares entrenados, los efectos ausentes o limitados sobre la fuerza muscular y la especificidad de los estímulos de entrenamiento aplicados.

En ninguno de los ensayos se observaron signos de uso excesivo, como la disminución en las medidas de fuerza (Lindeman 1995; van der Kooi 2004), un ascenso en los parámetros de permeabilidad de la membrana muscular (Lindeman 1995), ni un aumento del dolor o la fatiga relacionados con el entrenamiento (van der Kooi 2004) . Lo anterior es de gran importancia clínica porque estos hallazgos no apoyan la hipótesis del aumento en el riesgo como resultado del esfuerzo muscular en estas dos distrofias musculares específicas lentamente progresivas. Sin embargo, los eventos adversos sólo se mencionaron en general y no comparados entre los grupos. Es más, varios pacientes en todos los ensayos presentaron dolor muscular. No es posible excluir una afectación extra por debilidad a causa del agotamiento en los pacientes con distrofia muscular facioescapulohumeral más grave, porque en el ensayo de dicha enfermedad no se incluyeron los pacientes que no podían caminar de forma independiente. Además, todos los estudios de entrenamiento de fuerza, incluidos estos tres, impusieron un esfuerzo controlado durante un período relativamente corto. Por tanto, el esfuerzo a más largo plazo puede tener un efecto indeterminado sobre la progresión de la enfermedad.

Según las pruebas de los tres ensayos aleatorios seleccionados en esta revisión sobre distrofia miotónica (Lindeman 1995), distrofia muscular facioescapulohumeral (van der Kooi 2004) y miopatía mitocondrial (Cejudo 2005), a los pacientes con estos trastornos específicos se les informó que la participación "normal" en los deportes y el trabajo no parece dañar sus músculos, pero todavía no hay pruebas suficientes de que ofrezcan otros beneficios. No hay pruebas suficientes para la prescripción general de entrenamiento de fuerza y programas de ejercicios aeróbicos en la distrofia miotónica ni en la distrofia muscular facioescapulohumeral y hay algunas pruebas para la miopatía mitocondrial. Desafortunadamente, a partir de las pruebas de investigación actual no se pueden especificar protocolos de ejercicios claramente definidos.

Los resultados de los estudios no seleccionados sobre otras enfermedades musculares indican un efecto positivo del entrenamiento de fuerza y no indican una susceptibilidad extra debida al sobreesfuerzo muscular, pero las limitaciones en el diseño de estos estudios impiden establecer conclusiones válidas. El número de estudios recientes que carecen de un diseño controlado aleatorio es sorprendente. Al menos para las enfermedades musculares relativamente frecuentes se debe hacer énfasis en la realización de estudios controlados aleatorios de entrenamiento. Un miembro no ejercitado no debe servir como control debido a los posibles efectos de educación cruzada y a una posible diferencia inicial en la debilidad muscular. Más importante, apenas se pueden esperar efectos significativos de un programa de entrenamiento de un solo miembro sobre las actividades cotidianas, la participación social y el bienestar de los pacientes. Aunque los participantes con diferentes trastornos neuromusculares pueden participar en un mismo estudio, los datos se deben presentar y analizar individualmente para cada enfermedad muscular específica porque las diferencias en el tipo de enfermedad muscular pueden causar diferentes respuestas al entrenamiento. Se deben presentar los criterios diagnósticos específicos de todas las enfermedades musculares incluidas. Se debe informar la gravedad de las deficiencias (pérdida de funciones) para permitir a los lectores evaluar la generalizabilidad de los resultados a otros pacientes. Aunque puede ser difícil cuantificar la gravedad de la enfermedad en algunos pacientes, idealmente se deben presentar las medidas de gravedad de la enfermedad, porque las diferencias entre los pacientes pueden influir fuertemente en el resultado del entrenamiento. En los ensayos con un tamaño de muestra pequeño los participantes se deben estratificar según la gravedad de la enfermedad. Otra característica relacionada con los pacientes que puede influir es el nivel inicial de actividad (sedentario versus activo), porque la población sana no entrenada responde con porcentajes y tasas mayores de ganancia de fuerza en comparación con los individuos entrenados (Kraemer 2002).

El brazo de entrenamiento activo en los ensayos podría tener beneficios adicionales no específicos para los participantes debido a la interacción regular con un terapeuta capacitado, a diferencia del grupo sin tratamiento. Esta interacción puede influir en varios parámetros de resultado, por ejemplo la calidad de vida. Por lo tanto, los estudios futuros deben tener preferiblemente una intervención control apropiada en lugar de "ningún entrenamiento" para evaluar los beneficios específicos de los ejercicios aeróbicos y del ejercicio de entrenamiento de fuerza.

En los estudios de intervención de entrenamiento de fuerza y de ejercicios aeróbicos, el programa de entrenamiento se debe describir detalladamente, al igual que la conocida prescripción de fármacos. Los autores deben proporcionar detalles del/los tipo/s de ejercicios, la intensidad (incluida la tasa de progresión), la frecuencia, la duración por sesión de ejercicio, la duración del programa completo, los grupos musculares entrenados y la supervisión del entrenamiento. Las recomendaciones del ACSM Position Stand sobre "La cantidad y calidad recomendada del ejercicio para el desarrollo y mantenimiento del buen estado físico cardiorrespiratorio y muscular, y la flexibilidad en adultos sanos" (Pollock 1998) se puede utilizar como requisito para lograr una prescripción de ejercicio efectiva, segura e individualizada que tenga en cuenta el nivel de entrenamiento previo del estado físico. La mayoría de los estudios incluidos y excluidos en esta revisión cumplía con las recomendaciones del ACSM. El único criterio que casi nunca se cumplió fue que se ejercitaran de ocho a diez de los principales grupos musculares en los programas de entrenamiento de fuerza. Lo anterior se debe, probablemente en parte, a las limitaciones en el tiempo disponible para evaluar los efectos del entrenamiento mediante evaluaciones múltiples que cubren las diferentes medidas de resultado. Además, los costos del equipo para el entrenamiento (ajustados) pueden ser altos. En tercer lugar, es posible que los investigadores también hayan sido muy cuidadosos en no forzar demasiado a los participantes.

Se necesitan más estudios de los efectos de los programas de entrenamiento limitados a enfermedades musculares específicas sobre el nivel básico de función muscular y capacidad aeróbica. Existen medidas de resultado bien validadas que pueden evaluar los efectos positivos y negativos (que son igualmente importantes) sobre el sistema neuromuscular enfermo. Existe suficiente experiencia profesional para ejecutar programas de entrenamiento en la medicina deportiva y se debe consultar a expertos en fisiología del ejercicio. Si los programas de entrenamiento de fuerza y con ejercicios aeróbicos prueban que son efectivos, se pueden desarrollar y evaluar programas ajustados para cada enfermedad muscular diferente. En los pacientes con trastornos neuromusculares la combinación de debilidad muscular, fatiga, dolor y dificultad para el ejercicio produce una disminución de la actividad física y un estilo de vida sedentario (McDonald 2002). )La inactividad física repercute negativamente en la calidad de vida y en los resultados de salud (McDonald 2002). Se ha demostrado que en los adultos sanos, las personas de edad avanzada y los pacientes con enfermedades cardíacas que aumentan su actividad física y participan en programas integrales de ejercicio que incorporan actividades aeróbicas, entrenamiento de fuerza y ejercicios de flexibilidad, se reduce el riesgo de varias enfermedades crónicas (p.ej. cardiopatía coronaria, obesidad, diabetes y osteoporosis) (Kraemer 2002). Por consiguiente, los indicadores del riesgo de enfermedades crónicas como la presión arterial, la frecuencia cardíaca en reposo, la masa corporal, la tolerancia a la glucosa y la densidad ósea podrían ser útiles como medidas de resultado adicionales (Kilmer 2002), aunque se conoce poco acerca de los riesgos de comorbilidades en los pacientes con una enfermedad muscular. Los análisis de costo-beneficios son sólo pertinentes si el beneficio del entrenamiento es mucho mayor que los manifestados en los estudios hasta el presente.

En resumen, las recomendaciones de los revisores para los estudios futuros son las siguientes.

En un estudio pueden participar pacientes con diferentes trastornos musculares, pero los datos se deben presentar y analizar individualmente para cada enfermedad y deben tener poder estadístico suficiente para cada afección individual.
Las comparaciones controladas aleatorias se deben hacer con participantes que presenten la misma enfermedad muscular. El efecto del entrenamiento en los pacientes con una enfermedad muscular se debe comparar con un grupo control no ejercitado de pacientes con la misma enfermedad muscular, y no con individuos sanos, ni con los miembros contralaterales no ejercitados.
Se recomienda firmemente la estratificación con respecto a la gravedad de la enfermedad, en particular en los estudios con un tamaño de muestra pequeño. También se debe considerar el nivel de actividad previo al entrenamiento (sedentario versus activo, en particular en los estudios de intervención con aeróbicos).
Deben especificarse los siguientes aspectos de la intervención de entrenamiento: tipo/s de ejercicios de entrenamiento, intensidad y tasa de progresión, frecuencia, duración por sesión de ejercicio y de todo el programa, grupos musculares entrenados y supervisión del entrenamiento. La duración de la intervención de entrenamiento debe ser de al menos seis semanas.
Los resultados deben incluir al menos medidas de la función muscular (p.ej. fuerza, resistencia) o de la capacidad aeróbica (p.ej. capacidad de trabajo), y evaluaciones funcionales. Los investigadores deben estar al tanto de la especificidad de los efectos del entrenamiento al elegir estas medidas de resultado. Las siguientes evaluaciones también se recomiendan firmemente: medidas de calidad de vida, dolor presentado y fatiga presentada.
Los evaluadores de resultados deben estar cegados para evitar el sesgo de medición.
Se recomienda una intervención placebo apropiada para medir los beneficios específicos del ejercicio.

Conclusiones de los autores

Implicaciones para la práctica

Según las pruebas de tres ensayos aleatorios en esta revisión, el entrenamiento de fuerza de intensidad moderada a intensa en la distrofia miotónica (Lindeman 1995) y la distrofia muscular facioescapulohumeral (van der Kooi 2004) no mostró beneficios ni daños significativos. Una combinación de ejercicios aeróbicos y entrenamiento de fuerza en la miopatía mitocondrial no muestra daños y podría ser beneficiosa para la capacidad aeróbica (Cejudo 2005). El escaso número de estudios incluidos y las limitaciones en el diseño de los estudios en otras enfermedades musculares impiden establecer conclusiones generales en estos trastornos.

Implicaciones para la investigación

Se necesitan más investigaciones para establecer si el entrenamiento de fuerza y con ejercicios aeróbicos es beneficioso en todas las formas de enfermedad muscular, y para definir los programas de ejercicios óptimos para los pacientes con una enfermedad muscular.

Agradecimientos

A la Netherlands Organization for Scientific Research (NWO), el Health Research and Development Council of the Netherlands (ZON) y los Prinses Beatrix Fonds (el Dutch Public Fund for Neuromuscular Disorders) por su apoyo a tres de los revisores (Voet, van der Kooi, Lindeman) en proyectos de investigación neuromuscular relacionados.

Datos y análisis

Comparación 1. Entrenamiento de fuerza versus control en la Distrofia miotónica

Título del subgrupo o resultado	Nº de estudios	Nº de participantes	Método estadístico	Tamaño del efecto
1 Fuerza muscular: fuerza de torsión isotónica máxima de extensión de la rodilla	1	28	Diferencia de medias (IV, Efectos Fijos, IC del 95%)	3.9 [-4.11, 11.91]
2 Fuerza muscular: fuerza de torsión isotónica máxima de extensión de la rodilla	1	28	Diferencia de medias (IV, Efectos Fijos, IC del 95%)	3.70 [-3.78, 11.18]
3 Fuerza muscular: contracción isométrica voluntaria máxima	1	28	Diferencia de medias (IV, Efectos Fijos, IC del 95%)	2.10 [-7.52, 11.72]

Comparación 2. Entrenamiento de fuerza y albuterol en la distrofia muscular facioescapulohumeral

Título del subgrupo o resultado	Nº de estudios	Nº de participantes	Método estadístico	Tamaño del efecto
1 Fuerza muscular de los flexores del codo: contracción isométrica voluntaria máxima	1	65	Diferencia de medias (IV, Efectos Fijos, IC del 95%)	0.54 [-0.38, 1.46]
2 Fuerza muscular de los flexores del codo: fuerza dinámica	1	65	Diferencia de medias (IV, Efectos Fijos, IC del 95%)	1.17 [0.18, 2.16]
3 Fuerza muscular de los flexores dorsales del tobillo: contracción isométrica voluntaria máxima	1	65	Diferencia de medias (IV, Efectos Fijos, IC del 95%)	0.43 [-1.62, 2.48]
4 Fuerza muscular de los flexores dorsales del tobillo: fuerza dinámica	1	65	Diferencia de medias (IV, Efectos Fijos, IC del 95%)	-0.44 [-1.77, 0.89]

Comparación 3. Ejercicios aeróbicos y entrenamiento de fuerza en la miopatía mitocondrial

Título del subgrupo o resultado	Nº de estudios	Nº de participantes	Método estadístico	Tamaño del efecto
1 Fuerza muscular de la presión del hombro: contracción dinámica isométrica voluntaria máxima	1	18	Diferencia de medias (IV, Efectos Fijos, IC del 95%)	-3.00 [-14.71, 4.71]
2 Fuerza muscular de mariposa: contracción isométrica dinámica voluntaria máxima	1	18	Diferencia de medias (IV, Efectos Fijos, IC del 95%)	6.4 [-2.89, 15.69]
3 Fuerza muscular de los bíceps: contracción isométrica dinámica voluntaria máxima	1	18	Diferencia de medias (IV, Efectos Fijos, IC del 95%)	7.3 [-2.91, 17.51]
4 Capacidad de trabajo: tiempo medio hasta el agotamiento en la prueba de ciclismo	1	18	Diferencia de medias (IV, Efectos Fijos, IC del 95%)	23.7 [2.63, 44.77]
5 Capacidad de trabajo: distancia media hasta el agotamiento en la prueba de ciclismo	1	18	Diferencia de medias (IV, Efectos Fijos, IC del 95%)	9.70 [1.51, 17.89]
6 Capacidad de trabajo: distancia media caminada hasta el agotamiento en la prueba de caminata de Shuttle	1	18	Diferencia de medias (IV, Efectos Fijos, IC del 95%)	78.0 [-144.86, 300.86]
7 Calidad de vida	1	18	Diferencia de medias (IV, Efectos Fijos, IC del 95%)	-9.8 [-25.74, 6.14]
8 Mioglobina	1	30	Diferencia de medias (IV, Efectos Fijos, IC del 95%)	-21.0 [-48.35, 6.35]

Apéndices

Appendix 1. CENTRAL (through Wiley Interscience, The Cochrane Library 2009, issue 3) search strategy

#1"muscle dis*" or "muscle weakness" or "muscular dis*" or "neuromuscular dis*" or myopath* or dystroph* or myotoni* or myositis or polio* or "muscle fibre*" or "muscle strength" or fibromyalgia
#2"exercise therapy" or "exercise training" or "exercise program*" or "strength training" or "aerobic training" or "aerobic exercise" or "training program" or "resistive exercise" or "endurance training" or "muscle exercise"
#3(#1 AND #2)

Appendix 2. Cochrane Neuromuscular Disease Group Specialised Trials Register search strategy

("muscle dis*" or "muscle weakness" or "muscular dis*" or "neuromuscular dis*" or myopath* or dystroph* or myotoni* or myositis or polio* or "muscle fibre*" or "muscle strength" or fibromyalgia) and ("exercise (therapy" or "exercise training" or "exercise program*" or "strength training" or "aerobic training" or "aerobic exercise" or "training program" or "resistive exercise" or "endurance training" or "muscle exercise"

Appendix 3. MEDLINE (through OvidSP 2009 July week 3) search strategy

1 (muscle disease* or muscle disorder* or muscular disease* or muscular disorder* or neuromuscular disease* or neuromuscular disorder* or myopath* or dystroph* or myotoni* or myositis).mp. or exp muscle disease/
2 (exercise therap* or exercise program* or exercise training or strength training or aerobic training or aerobic exercis* or training program* or resistive exercis* or resistiv training or endurance exercis* or endurance training or muscle exercis*).mp. or exp exercise/ or exp muscle exercise/ or exp excessive training/ or exp kinesiotherapy/
3 (trial* or random*).mp. or exp clinical trail/ or major clinical study/ or exp controlled study/
4 1 and 2 and 3

Appendix 4. EMBASE (through OvidSP 2009 week 29) and EMBASE Classic (through OvidSp) search strategy

Appendix 5. CINAHL (through EBSCOhost) search strategy

S4 S1 and S2 and S3
S3 Tx Trial* OR Tx random* OR PT Systematic review OR PT Clinical trial OR MH "Clinical trials+"
S2 Tx (exercise therap* or exercise program* or exercise training or strength training or aerobic training or aerobic exercis* or training program* or resistive exercis* or resistive training or endurance exercis* or endurance training or muscle exercis* ) or MH "Therapeutic exercise+"
S1 Tx (muscle disease* or muscle disorder* or muscular disease* or muscular disorder* or neuromuscular disease* or neuromuscular disorder* or myopath* or dystroph* or myotoni* or myositis) or MH "Muscular Diseases+"

Novedades

Última actualización evaluada: 13 de julio de 2009.

Fecha	Evento	Descripción
20 de julio de 2009	Se requirió una nueva cita y las conclusiones han sido modificadas	Búsqueda actualizada hasta julio 2009. La revisión se actualizó para incluir un estudio nuevo realizado en pacientes con miopatía mitocondrial (Cejudo 2005). Por lo tanto, se realizaron correcciones en los resultados y las conclusiones de la revisión.

Antecedentes

Primera publicación del protocolo: Número 4, 2002
Primera publicación de la revisión: Número 1, 2005

Fecha	Evento	Descripción
2 de julio de 2008	Se realizaron correcciones	La revisión se adaptó al nuevo formato.
23 de septiembre de 2004	Se requirió una nueva cita y las conclusiones han sido modificadas	Modificación significativa.

Contribuciones de los autores

I Riphagen realizó búsquedas en todas las bases de datos. NBM Voet y EL van der Kooi identificaron y evaluaron los estudios potencialmente pertinentes y extrajeron los datos de los estudios incluidos. NBM Voet preparó el borrador final. ACH Geurts, EL van der Kooi y E Lindeman editaron cada borrador y acordaron el texto final de la revisión.

Declaraciones de interés

Un autor (der de Kooi) realizó un ensayo controlado aleatorio sobre el efecto del entrenamiento de fuerza y el albuterol en la distrofia muscular facioescapulohumeral (van der Kooi 2004). El otro (Lindeman) ha coordinado un ensayo controlado aleatorio sobre los efectos del entrenamiento de fuerza en la distrofia miotónica (Lindeman 1995).

Diferencias entre el protocolo y la revisión

In this review we have excluded studies in which the the contralateral non-exercised side served as the control limb. Although there is evidence in the literature as to why these trials should not be included this was not pre-specified as an exclusion criteria in the protocol. Therefore, we will revise the protocol on the next update.

Información de contacto

Authors: Nicoline BM Voet¹, Elly L van der Kooi², Ingrid I Riphagen³, Eline Lindeman⁴, Baziel GM van Engelen⁵, A CH Geurts¹

¹Radboud University Nijmegen Medical Centre, Nijmegen Centre for Evidence Based Practice, Department of Rehabilitation, Huispost 898, P.O. Box 9101, Nijmegen, Netherlands

²Medical Centre Leeuwarden, Department of Neurology, Henri Dunantweg 2, Leeuwarden, Netherlands

³Norwegian University of Science and Technology, Unit for Applied Clinical Research, Faculty of Medicine, , Trondheim, Norway

⁴Rehabilitation Centre Utrecht & University Medical Centre Utrecht, Heidelberglaan 100, Utrecht, Netherlands

⁵Radboud University Nijmegen Medical Centre, Neuromuscular Center Nijmegen, PO Box 9101, Nijmegen, Netherlands

Contact: Nicoline BM Voet¹ N.Voet@reval.umcn.nl. Editorial group: Cochrane Neuromuscular Disease Group (HM-NEUROMUSC)

Referencias

( ^* indica la publicación principal del estudio)

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Tablas

Características de los estudios

Características de los estudios incluidos [ordenados por ID del estudio]

Cejudo 2005

Methods	Parallel group randomised clinical trial
Participants	20 adults with mitochondrial myopathy
Interventions	Strength training and aerobic exercise training versus no training
Outcomes	Primary: exercise capacity - expressed in measures of oxygen uptake (i.e. VO₂ max), endurance time and distance walked in the shuttle walking test. Secondary outcomes were: peripheral muscle strength (1RM test), quality of life, symptoms of myalgia, cramps and fatigability and functional exercise capacity.
Notes	—
*Risk of bias*
Item	Authors' judgement	Description
Adequate sequence generation?	Yes	Quote: "Patients were randomly assigned to a training group or control group". Comment: no published information on the sequence generation. The author (Cejudo) informed us that patients were randomly assigned according to a computer generated randomisation list.
Allocation concealment?	Yes	Quote: "Patients were randomly assigned to a training group or control group". Comment: no published information on the allocation concealment. The author (Cejudo) informed us that patients were randomly assigned according to a computer generated randomisation list.
Blinding? All outcomes	No	Comment: no published information on the blinding of the outcome assessors and personnel. The author (Cejudo) told us that the evaluators knew to which group each patient was assigned.
Incomplete outcome data addressed? All outcomes	No	Quote: "...one patient in each group failed to finish the study for personal reasons". Comment: baseline outcome data assessed, but not available for these patients. So 1/10 missing from intervention group and 1/10 missing from control group.
Free of selective reporting?	No	No primary and secondary outcome(s) defined in the article
Free of other bias?	Yes	No risk of bias from other sources detected

Lindeman 1995

Methods	Evaluator blind, matched-control, randomised controlled trial
Participants	36 adults with myotonic dystrophy (2 congenital form, 34 classical type)
Interventions	Strength training versus no training
Outcomes	Primary: muscle strength by isokinetically measured knee torques and isometrically as maximum voluntary contraction (MVIC). Main secondary outcomes were: endurance by maximum duration of contraction at 80% of MVIC, functional performance by timed motor performance tests and by questionnaires. Serum myoglobin levels to detect changes in muscle fibre membrane permeability.
Notes	Participants were matched based on muscle strength (knee extension torque/body weight) and on performance in a stair-climbing test. Only complete pairs were analysed.
*Risk of bias*
Item	Authors' judgement	Description
Adequate sequence generation?	Yes	Comment: there was no published information on the sequence generation but the author (Lindeman) informed us that 2 independent persons drew a sealed lot per matched pair and allocated it by tossing a coin to the training or non-training group.
Allocation concealment?	Yes	Comment: there was no published information on the method of allocation concealment but the author (Lindeman) informed us that 2 independent persons allocated the training, after tossing the coin, to the training or non-training group.
Blinding? All outcomes	Yes	Quote: "observers of the outcome measurements were blinded for treatment allocation" Comment: approximately 20% of the myotonic dystrophy participants revealed information to the clinical evaluators that resulted in unblinding during the course of the trial
Incomplete outcome data addressed? All outcomes	No	3 of the initially 36 randomised participants withdrew before disclosure of treatment allocation. The 33 participants starting the trial made 15 matched pairs. During the trial 1 person dropped out. Because of the matched pair design only complete pairs were analysed, therefore eventually 28 of the initial 36 randomised participants were analysed. Follow up was therefore incomplete and analysis was not by 'intention-to-treat'. However, the flow path of participants was well documented.
Free of selective reporting?	Yes	No evidence found for selective reporting
Free of other bias?	Yes	No risk of bias from other sources detected

van der Kooi 2004

Methods	Evaluator blind, parallel group, randomised controlled trial
Participants	65 adults with facioscapulohumeral muscular dystrophy
Interventions	Strength training versus no training (and as add-on in a double blind randomised controlled design albuterol or placebo)
Outcomes	Primary: difference in muscle strength of elbow flexors and ankle dorsiflexors after 52 weeks using the maximum voluntary isometric strength (MVIC). Main secondary outcomes were muscle endurance (MVIC Force-Time Integral) and dynamic muscle strength (1RM). Other measures included functional tests and timed motor performance tasks.
Notes	Outcomes are presented for the 4 treatment groups (i.e. the 4 combinations of training versus non-training, and albuterol versus placebo). Effect sizes are presented by intervention as well.
*Risk of bias*
Item	Authors' judgement	Description
Adequate sequence generation?	Yes	Quote: "...participants were randomly assigned to one of the four treatment groups according to a computer generated randomisation list"
Allocation concealment?	Yes	Quote: "information on the assignment to training or non-training was disclosed to the participants by the physical therapist"
Blinding? All outcomes	Yes	Quote: "The RM measurements were performed by the physical therapist, who was not blinded for the allocation to training or non-training, as this specific measurement carried too great a risk of unblinding the clinical evaluator" Comment: adequate although one of the main secondary outcome measures, the one repetition maximum (1RM) measurement for assessing dynamic strength, was performed by the physical therapist, who supervised the training, and was therefore not blinded to the allocation to training or non-training. Unblinding during the trial was adequately registered. Allocation to training or non-training was unmasked in 3 cases, due to unintentional remarks.
Incomplete outcome data addressed? All outcomes	Yes	Quote: "One patient stopped training because of recurring, training-related muscle soreness and fatigue. Four participants stopped using their study medication because of side effects. Data for the participants who discontinued an intervention were analysed in the assigned treatment group" Comment: complete follow up of all participants
Free of selective reporting?	Yes	No evidence found for selective reporting
Free of other bias?	Yes	No risk of bias from other sources detected

Características de los estudios excluidos [ordenados por ID del estudio]

Study	Reason for exclusion
Abramson 1952	Not a randomised controlled trial
Aitkens 1993	Not a randomised controlled trial. Exercised versus non-exercised control limb (randomly assigned) and patients versus healthy volunteers.
Alexanderson 1999	Pilot study. Not a randomised controlled trial.
Alexanderson 2000	Extension of a pilot study Alexanderson 1999. Not a randomised controlled trial.
Alexanderson 2007	Not a randomised controlled trial. Training programme duration of 7 weeks.
Arnardottir 2003	Not a randomised controlled trial
Dastmalchi 2007	Not a randomised controlled trial
Dawes 2006	Training duration of 8 weeks
De Lateur 1979	Not a randomised controlled trial. Exercised versus non-exercised control limb (randomly assigned).
Escalante 1993	Not a randomised controlled trial
Florence 1984a	Not a randomised controlled trial
Florence 1984b	Not a randomised controlled trial
Fowler 1965	Not a randomised controlled trial. Exercise combined with medication.
Heikkila 2001	Not a randomised controlled trial. Training programme duration of 3 weeks.
Hicks 1989	Not a randomised controlled trial. Training programme duration of 1 month.
Hoberman 1955	Not a randomised controlled trial. 3 drugs added to a comprehensive regimen of therapies, including breathing and resistive exercises.
Jeppesen 2006	Not a randomised controlled trial
Johnson 2007	Not a randomised controlled trial
Kelm 2001	Not a randomised controlled trial. Training programme duration of 6 weeks.
Kilmer 1994	Not a randomised controlled trial. Exercised versus non-exercised control limb (randomly assigned) and patients versus healthy volunteers.
Kilmer 2005	Not a randomised controlled trial
Lenman 1959	Not a randomised controlled trial. Training programme duration for patients with muscle disorders ranged from approximately 1 to 21 months.
Mate-Munoz 2007	Not a randomised controlled trial
McCartney 1988	Not a randomised controlled trial. Exercised versus non-exercised control limb (randomly assigned). Training programme duration of 9 weeks.
Mielke 1990	Not a randomised controlled trial. Training programme duration of 6 weeks.
Milner-Brown 1988a	Not a randomised controlled trial. Training programme duration for patients with muscle disorders ranged from approximately 2 to 48 months.
Milner-Brown 1988b	Not a randomised controlled trial. Intervention is not training versus non-training, but training added to electric stimulation or electric stimulation only in 1 limb versus a non-stimulated, non-exercised control limb.
Milner-Brown 1990	Not a randomised controlled trial. Intervention is not training versus no training, but amitriptyline added to strength training.
Murphy 2008	Not a randomised controlled trial
Na 1996	Not a randomised controlled trial. Intervention is not training versus non-training, but training and daily quinine sulfate.
Olsen 2005	Not a randomised controlled trial
Orngreen 2005	Not a randomised controlled trial
Scott 1981	A randomised controlled trial that makes a comparison between 2 different training regimes. No comparison of training versus non-training patients.
Siciliano 2000	Not a randomised controlled trial
Spector 1997	Not a randomised controlled trial
Sunnerhagen 2004	Not a randomised controlled trial. Training programme duration 8 weeks.
Sveen 2007	Not a randomised controlled trial
Sveen 2008	Not a randomised controlled trial
Taivassalo 1998	Not a randomised controlled trial. Training programme duration of 8 weeks.
Taivassalo 1999	Not a randomised controlled trial. Training programme duration of 8 weeks.
Taivassalo 2001	Not a randomised controlled trial
Taivassalo 2006	Not a randomised controlled trial
Tollbäck 1999	Not a randomised controlled trial. Exercised versus non-exercised control limb (randomly assigned).
Trenell 2006	Not a randomised controlled trial
Varju 2003	Not a randomised controlled trial. Training programme duration of 3 weeks.
Vignos 1966	Not a randomised controlled trial
Wiesinger 1998a	Training duration of 6 weeks
Wiesinger 1998b	A non-randomised extension of a randomised controlled trial (Wiesinger 1998a).
Wright 1996	Not a randomised controlled trial
Yildirim 2007	Not a randomised controlled trial

Table 1. Quality of diagnostic criteria and training programme

Study	Diagnosis	Type of exercise	Intensity	Frequency	Duration of session	Duration of programme	Muscle groups	Supervision
Lindeman 1995	36 adults with myotonic dystrophy; 34 classical adult type, 2 congenital form, diagnosis not verified	Dynamic with weights	Individualised progressive overload, 3 sets from 25 repetitions at 60% of 1RM, via 15 repetitions at 70%, to 10 repetitions at 80%	3 times/week	Within 30 minutes	24 weeks	Knee extensors and flexors, hip extensors and abductors	Supervised home training programme
Scores	C	A	A	A	A	A	C	A
van der Kooi 2004	65 genetically confirmed adults with facioscapulohumeral muscular dystrophy	Dynamic and isometric with weights	Individualised progressive overload, 2 sets dynamic from 10 repetitions at 10RM, via 8 repetitions at 8RM, to 5 repetitions at 5RM, and 30s isometric with same weight	3 times/week	Within 30 minutes	52 weeks	Elbow flexors, ankle dorsiflexors	Supervised home training programme
Scores	A	A	A	A	A	A	C	A
Cejudo 2005	20 participants diagnosed with mitochondrial myopathy on the basis of clinical, familial and muscle biopsy data	Endurance bicycle training, dynamic isotonic with weights	Aerobic training: individualised work rate, 30-minute leg exercise on an ergo cycle, 70% of the peak work rate Strength training: one set dynamic and isotonic of 10 to 15 repetitions at 50% 1RM load, to 2 or 3 sets Adjustments on workload changed every 2 weeks	3 times/ week	Approximately 60 minutes	12 weeks	Shoulder, upper back, arm, pectoralis major, biceps brachii and brachialis muscles	Supervised training programme by specialised nurses and a physiatrist specialist in a Rehabilitation Unit on an outpatient basis
Scores	C	A	A (strength training) A (aerobic exercise training)	A	A	A	C	A

Figuras

Figure 1
Methodological quality summary: review authors' judgements about each methodological quality item for each included study.

Figure 2
Forest plot of comparison: 1 Strength training versus control in Myotonic Dystrophy, outcome: 1.1 Muscle strength - maximum isotonic knee torque extension.

Figure 3
Forest plot of comparison: 1 Strength training versus control in Myotonic Dystrophy, outcome: 1.2 Muscle strength - maximum isotonic knee torque flexion.

Figure 4
Forest plot of comparison: 1 Strength training versus control in Myotonic Dystrophy, outcome: 1.3 Muscle strength - maximum isometric voluntary contraction.

Figure 5
Forest plot of comparison: 2 Strength training versus control in FSHD, outcome: 2.1 Muscle strength elbow flexors - maximum voluntary isometric contraction.

Figure 6
Forest plot of comparison: 2 Strength training versus control in FSHD, outcome: 2.2 Muscle strength elbow flexors - dynamic strength.

Figure 7
Forest plot of comparison: 2 Strength training versus control in FSHD, outcome: 2.3 Muscle strength ankle dorsiflexors - maximum isometric voluntary contraction.

Figure 8
Forest plot of comparison: 2 Strength training versus control in FSHD, outcome: 2.4 Muscle strength ankle dorsiflexors - dynamic strength.

Figure 9
Forest plot of comparison: 5 Aerobic exercise and strength training in mitochondrial myopathy, outcome: 5.1 Muscle strength shoulder press - maximum dynamic isotonic voluntary contraction.

Figure 10
Forest plot of comparison: 5 Aerobic exercise and strength training in mitochondrial myopathy, outcome: 5.2 Muscle strength butterfly - maximum dynamic isotonic voluntary contraction.

Figure 11
Forest plot of comparison: 5 Aerobic exercise and strength training in mitochondrial myopathy, outcome: 5.3 Muscle strength biceps curls - maximum isotonic dynamic voluntary contraction .

Figure 12
Forest plot of comparison: 5 Aerobic exercise and strength training in mitochondrial myopathy, outcome: 5.4 Work capacity - mean time till exhaustion in cycle test.

Figure 13
Forest plot of comparison: 5 Aerobic exercise and strength training in mitochondrial myopathy, outcome: 5.5 Work capacity- mean distance till exhaustion in cycle test.

Figure 14
Forest plot of comparison: 5 Aerobic exercise and strength training in mitochondrial myopathy, outcome: 5.6 Work capacity - mean distance walked till exhaustion in shuttle walking test.

Analysis 1.1
Comparison 1 Strength training versus control in myotonic dystrophy, Outcome 1 Muscle strength - maximum isotonic knee torque extension.

Analysis 1.2
Comparison 1 Strength training versus control in myotonic dystrophy, Outcome 2 Muscle strength - maximum isotonic knee torque flexion.

Analysis 1.3
Comparison 1 Strength training versus control in myotonic dystrophy, Outcome 3 Muscle strength - maximum isometric voluntary contraction.

Analysis 2.1
Comparison 2 Strength training versus control in facioscapulohumeral muscular dystrophy, Outcome 1 Muscle strength elbow flexors - maximum voluntary isometric contraction.

Analysis 2.2
Comparison 2 Strength training versus control in facioscapulohumeral muscular dystrophy, Outcome 2 Muscle strength elbow flexors - dynamic strength.

Analysis 2.3
Comparison 2 Strength training versus control in facioscapulohumeral muscular dystrophy, Outcome 3 Muscle strength ankle dorsiflexors - maximum isometric voluntary contraction.

Analysis 2.3

Analysis 2.4
Comparison 2 Strength training versus control in facioscapulohumeral muscular dystrophy, Outcome 4 Muscle strength ankle dorsiflexors - dynamic strength.

Analysis 3.1
Comparison 3 Aerobic exercise and strength training in mitochondrial myopathy, Outcome 1 Muscle strength shoulder press - maximum dynamic isotonic voluntary contraction.

Analysis 3.2
Comparison 3 Aerobic exercise and strength training in mitochondrial myopathy, Outcome 2 Muscle strength butterfly - maximum dynamic isotonic voluntary contraction.

Analysis 3.3
Comparison 3 Aerobic exercise and strength training in mitochondrial myopathy, Outcome 3 Muscle strength bicep curls - maximum isotonic dynamic voluntary contraction.

Analysis 3.4
Comparison 3 Aerobic exercise and strength training in mitochondrial myopathy, Outcome 4 Work capacity - mean time until exhaustion in cycle test.

Analysis 3.5
Comparison 3 Aerobic exercise and strength training in mitochondrial myopathy, Outcome 5 Work capacity- mean distance until exhaustion in cycle test.

Analysis 3.6
Comparison 3 Aerobic exercise and strength training in mitochondrial myopathy, Outcome 6 Work capacity - mean distance walked until exhaustion in shuttle walking test.

Analysis 3.7
Comparison 3 Aerobic exercise and strength training in mitochondrial myopathy, Outcome 7 Quality of life.

Analysis 3.8
Comparison 3 Aerobic exercise and strength training in mitochondrial myopathy, Outcome 8 Myoglobin.