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| RESUMEN EN TÉRMINOS SENCILLOS |
Actualmente, no hay ensayos controlados aleatorios (ECAs) que establezcan la efectividad de la ayuda que brindan las terapias psicológicas en el tratamiento de pacientes con talasemia.
Las terapias psicológicas para estos pacientes parecen complementar el tratamiento médico actual, y pueden ayudar a que los pacientes lidien mejor con su enfermedad. Los revisores encontraron que no hay ECAs que muestren específicamente que las terapias psicológicas son beneficiosas. Dada la información disponible, los revisores creen que la educación y el apoyo psicológico puede ayudar a los pacientes con talasemia a lidiar mejor con su enfermedad y al automanejo de la quelación de hierro. Sin embargo, la mejor manera de proveer este soporte es incierta. Se requiere más investigación en esta área.
| ANTECEDENTES |
Las talasemias son una familia de desordenes hematológicos genéticos caracterizados por un desequilibrio en la síntesis de las cadenas de globina que resulta en la ausencia o reducción de la producción de la hemoglobina adulta. El principal componente de un eritrocito adulto es la hemoglobina A, que es el resultado de la combinación de dos cadenas alfa y dos cadenas beta de la proteína "globina" [a2ß2] y un grupo "hem" que contiene el hierro. Otro componente es la hemoglobina A2 que esta compuesta por dos cadenas alfa y dos cadenas delta [a2d2]. La hemoglobina fetal (que disminuye después del nacimiento) está también presente y está conformada por dos cadenas alfa y dos cadenas gamma [a2g2]. Se han encontrado varios cientos de mutaciones o deleciones en los genes de la globina que pueden dar origen a diferentes formas de talasemia. La alfatalasemia y la betatalasemia son las más comunes y las más relevantes clínicamente.
La alfatalasemia corresponde a la pérdida de las cadenas de alfaglobina. Los genes alfa son duplicados y generalmente se describen como [aa/aa]. La pérdida de ambos genes se conoce como alfa0 talasemia y se representa [--/aa], y la pérdida de un solo gen se llama alfa+ talasemia [-a/aa]. Usualmente, estos genes alfa se pierden por deleción y menos comúnmente por mutación.
La hemoglobina fetal y la hemoglobina adulta contienen cadenas de alfaglobina, por lo cual, esta enfermedad aparece tanto en la vida fetal como adulta. Además de la reducción de la formación de hemoglobina por la reducción de las cadenas de alfaglobina, hay un exceso de gammaglobina y betaglobina que da lugar a la formación de hemoglobina Bart (tetrámeros de gammaglobina) y hemoglobina H (tetrámeros de betaglobina). La gravedad varía de acuerdo con el tipo de defecto.
En contraste, la betatalasemia es el resultado de diferentes mutaciones de los genes de betaglobina que dan lugar a la ausencia de cadenas de betaglobina (beta0-talasemia) o una síntesis reducida de las mismas (beta+-talasemia) con un exceso de cadenas alfaglobina. La gravedad varía desde una anemia moderada hasta anemia severa con diferentes formas intermedias. En los casos graves de betatalasemias (conocidos como talasemia mayor) hay complicaciones que incluyen deformación ósea, esplenomegalia y retraso del crecimiento (Weatherall 1997).
La talasemia se encuentra en todo el mundo. Las tasas estimadas de población afectada son: Europa 0.9%, Asia 4.1%, áfrica 13.3%, Oceanía (incluyendo Australia Nueva Zelanda, Papua, Nueva Guinea y Fiji) 1.3%, y América 2% (OMS 1994). En varias poblaciones donde la talasemia es común, los genes para las variantes de hemoglobina como hemoglobina falciforme S, o la hemoglobina C y E también son prevalentes. Por esta razón, una persona puede heredar el gen para la betatalasemia de un padre y un gen de una variante de la hemoglobina del otro padre. La enfermedad más importante de este tipo es la betatalasemia falciforme y la hemoglobina E betatalasemia. Más del 4.5% de la población general tiene un gen de una variante de hemoglobina, sin embargo, casi las tres cuartas partes de los nacimientos de niños afectados ocurren en áfrica (OMS 1994).
La clasificación fenotípica de la talasemia se basa en la gravedad de la anemia y la necesidad de transfusiones. Los portadores de un solo gen anormal tienen una talasemia menor (anemia moderada y cambios hematológicos mínimos). Las personas con dos o más genes anormales pueden heredar talasemia intermedia (anemia moderada y cambios corporales típicos p. e. (deformación ósea, retraso en el crecimiento)) o talasemia mayor (anemia grave dependiente de transfusiones). Para el tratamiento de la talasemia mayor se requieren transfusiones sanguíneas de forma regular durante toda la vida. Esto conlleva una excesiva acumulación de hierro en el cuerpo (sobrecarga de hierro) que, a largo plazo, puede dar lugar a varias complicaciones, como el fallo cardíaco, fallo hepático, diabetes e hipogonadismo. La sobrecarga de hierro puede ser prevenida y tratada con infusiones nocturnas de desferrioxamina (desferal). El no cumplimiento con este tratamiento es el problema clínico más importante en la talasemia mayor (Brittenham 1994).
Otros agentes quelantes alternativos incluyen la deferiprona oral que está aún siendo estudiada y puede ser menos segura y efectiva (Olivieri 1995). Gracias a los avances en los regímenes de transfusiones, la terapia de quelación y el tratamiento de las complicaciones de la talasemia, muchos pacientes pueden llevar hoy en día una vida activa teniendo una mayor supervivencia. De éstos, muchos son tratados como pacientes externos y en centros periféricos. Oros tratamientos son el transplante de médula ósea que se limita a pacientes con un pariente con el mismo tipo de tejido (Lucarelli 1993), y en estudio, la hidroxiurea que eleva la hemoglobina fetal (Arruda 1997) en una pequeña proporción de casos.
Los problemas psicosociales asociados con la talasemia incluyen sentimientos de angustia, un funcionamiento social pobre, como la integración en el colegio o en el trabajo (Masera 1990), expresiones de culpa y negación y sobreprotección de las familias (Massaglia 1985). Un estudio descriptivo sugiere que el peso psicosocial está asociado a la gravedad clínica (Ratip 1995). La adherencia al tratamiento de quelación es un aspecto muy importante (especialmente en adolescentes con talasemia), tanto, que varias intervenciones conductuales tienen por objeto el automanejo de la quelación.
Esta revisión examinó la contribución de las intervenciones psicológicas usadas en el tratamiento de la talasemia (mayor e intermedia) y la quelación del hierro, y la relativa eficacia de las diferentes formas de terapia (individual versus de grupo) en el desenlace de la talasemia.
| OBJETIVOS |
El propósito de esta revisión era examinar si las terapias psicológicas para la talasemia pueden mejorar la habilidad de los pacientes de lidiar con su enfermedad y el automanejo de la quelación de hierro. Los objetivos principales eran determinar:
Si las terapias psicológicas son efectivas en el tratamiento de:
La enfermedad
Las transfusiones
La quelación de hierro
Qué intervenciones psicológicas son más efectivas para la talasemia y para la quelación de hierro
| CRITERIOS PARA LA VALORACIÓN DE LOS ESTUDIOS DE ESTA REVISIÓN |
Todos los ensayos controlados aleatorios (ECA) publicados y no publicados donde se aplicaran terapias psicológicas (como se definen en "Tipos de Intervención") eran elegibles.
No se encontraron ensayos donde se usaran métodos de asignación pseudoaleatoria como la alternación. Planeábamos analizar estos estudios de forma separada, solamente si de disponía de evidencia suficiente de que los grupos de tratamiento y no tratamiento eran comparables en términos clínicos.
Todos los niños y adultos con betatalasemia (mayor e intermedia) sin distinción de fenotipo, gravedad, edad, género y origen étnico.
Todas las terapias que incluyeran una o más de las siguientes técnicas para el tratamiento de la talasemia y la quelación de hierro:
Educación del paciente
Talasemia
Transfusiones sanguíneas crónicas
Quelación de hierro
Estrategias cognitivas
Con énfasis en formas de pensar, por ejemplo, pensamientos automáticos / autojuicios y pensamientos negativos.
Monitorización de pensamientos y sentimientos
Confrontación y reestructuración de pensamientos inadecuados
Desviación de la atención y distracción
Imágenes e hipnosis
Técnicas Conductuales
Monitorización y reprogramación de actividades
Monitorización y reducción de estrés
Terapia de relajación y retroalimentación
Entrenamiento en comunicación incluyendo resolución
Definición de metas
Promoción de la motivación
Resolución de problemas
Terapia psicodinámica
Contención de la ansiedad y mantenimiento de la esperanza
Desarrollo de habilidades en cuanto a la resolución de problemas y recursos
Se acordaron los siguientes desenlaces en los pacientes con talasemia para esta revisión. Todos los estudios deberían tener por lo menos uno de éstos:
Animo - ansiedad, depresión
Estrategias de afrontamiento - respuestas conductuales, estrategias cognoscitivas
Utilización de los servicios de salud - frecuencia de visitas al servicio de urgencias e ingresos hospitalarios, duración de las hospitalizaciones, consulta con médicos (incluyendo médicos generales)
Calidad de vida - funcionamiento físico y social, habilidad para asumir papeles satisfacción.
Creencias en temas de salud - y mantenimiento del control
Salud general incluyendo salud mental
Desenlaces médicos - ferritina sérica y carga corporal de hierro.
Planeamos distinguir y analizar separadamente los desenlaces médicos, de acuerdo con la gravedad de la talasemia:
Talasemia mayor - con transfusiones regulares (cuatro o más a la semana).
Talasemia intermedia - con transfusiones intermitentes u ocasionales.
Los desenlaces se hubieran agrupado según el tiempo en - corto plazo (hasta tres meses) - medio plazo (entre tres y seis meses) y largo plazo (más de seis meses)
| ESTRATEGIA DE BÚSQUEDA PARA LA IDENTIFICACIÓN DE LOS ESTUDIOS |
Ver: Estrategia de búsqueda del Grupo Colaborador de Revisión (Collaborative Review Group).
Se buscó en el registro de hemoglobinopatías del Grupo Cochrane de Fibrosis Quística (Cochrane Cystic Fibrosis and Genetic Disorders Group) cualquier ECA relevante. Este registro comprende búsquedas hechas en el Registro Cochrane de Ensayos Controlados (Cochrane Controlled Trials Register), MEDLINE, Embase, Resúmenes de Biología (Biological Abstracts) entre 1982 y 1995, PsychLIT, PsychInfo, CINAHL (desde 1993 hasta la fecha), y SciSearch - índice de Citas Científicas (Science Citation Index) e Internet. Se usaron las siguientes palabras clave: "Thalassaemia and Psychology", "Thalassaemia and Therapy", "Thalassaemia and Chelation", "Thalassaemia and Social adjustment", "Thalassaemia and Quality of life". Adicionalmente, se usaron ortografías alternativas de la palabra "Thalassemia" en las búsquedas. Se intentaron identificar datos no publicados mediante contacto con los expertos en el área y comunicación personal con los autores conocidos.
Para futuras actualizaciones se buscará también en las principales revistas de psicología, hematología enfermería y los libros de resúmenes de conferencias de la Federación Internacional de Talasemia que no hayan sido revisadas por el Grupo.
| MÉTODOS DE LA REVISIÓN |
Dos revisores intentaron seleccionar los ensayos para incluir en esta revisión y evaluaron la calidad metodológica de cada uno. En particular, examinamos el método de asignación aleatoria, si el ensayo fue ciego, si se realizaron análisis de intención de tratar y si se reportó el número de pacientes que se perdieron en el seguimiento o que fueron excluidos posteriormente del estudio (Schulz 1995). Los datos fueron obtenidos por los revisores de manera independiente y usando las formas estándar de obtención de datos. En casos de duda, se contactó con otro experto en el área para realizar una evaluación independiente, de acuerdo con los criterios de selección. Cuando existió desacuerdo sobre la inclusión de un estudio o sobre su calidad, se resolvió por consenso.
Con el fin de hacer un análisis de intención de tratar para las medidas de desenlace binarias, se buscaron datos sobre el número de pacientes, el número de evento por grupo de pacientes asignados, sin importar el cumplimiento o la exclusión posterior de paciente por no cumplir con los criterios de inclusión o por otra razón. Para los desenlaces continuos planeábamos tomar la diferencia media con respecto al inicio o la media postratamiento / intervención para cada grupo con su respectiva desviación estándar o error estándar. Para los desenlaces binarios, calculamos un estimado combinado del efecto del tratamiento para cada desenlace (probabilidad del desenlace en los pacientes asignados al tratamiento contra la probabilidad en los controles). Para los desenlaces continuos hicimos un estimado combinado del efecto tratamiento mediante el cálculo de la diferencia de promedios ponderados. Con el fin de evaluar la heterogeneidad de los estudios se utilizó un test de Chi-cuadrado o un ANOVA dependiendo del caso. Se planeaba además, un análisis de sensibilidad según la calidad metodológica de los estudios, incluyendo y excluyendo los estudios con asignación cuasi-aleatoria.
| DESCRIPCIÓN DE LOS ESTUDIOS |
No se identificaron ensayos controlados aleatorios que emplearan terapias psicológicas como las descritas en "Tipos de Intervención" para esta revisión.
| CALIDAD METODOLÓGICA |
No se evaluó ningún estudio.
| RESULTADOS |
No hubo estudios que reunieran los criterios de inclusión de esta revisión.
Resumen de los análisis.
No disponible para esta revisión.
| DISCUSIÓN |
Actualmente, no se encontraron estudios que nos permitieran cumplir con nuestro objetivo. No podemos extraer ninguna conclusión en cuanto a la eficacia de la terapia psicológica para los pacientes con talasemia como ayuda para adaptarse y tratar su enfermedad. Sin embargo, la literatura indica que la educación de los pacientes mejora la adherencia al tratamiento de quelación (Treadwell 2001).
| CONCLUSIONES DE LOS AUTORES |
En el momento actual, no se pueden sacar conclusiones en cuanto a la efectividad de las terapias psicológicas en el tratamiento de la talasemia.
No parece haber razón que justifique la ausencia de ECAs sobre las terapias psicológicas en talasemia, pues la literatura indica la necesidad de éstas. Además, se han realizado estudios psicológicos de esta naturaleza para enfermedades similares, como la anemia de células falciformes. Se requiere investigación con un abordaje estructurado de las terapias psicológicas en talasemia que tenga en cuenta tanto variables demográficas como clínicas. Un estudio bien diseñado y de poder adecuado, debe incluir manuales para la identificación de los componentes importantes de las intervenciones psicológicas en las diferentes poblaciones de talasemia y también para probar la eficacia de las diferentes formas de intervención como, por ejemplo, la terapia individual o la terapia de grupo. Se deben usar medidas de desenlaces similares dentro y entre los diferentes grupos de pacientes con talasemia. Para este propósito, se puede requerir colaboración multicéntrica y/o internacional.
Una revisión apropiada será posible si los datos se reportan en las publicaciones de ensayos en el futuro.
| AGRADECIMIENTOS |
Quisiéramos agradecer a las siguientes personas sus comentarios:
Profesor Sally C Davies, Departamento de Hematología, Hospital Central Middlesex, Londres, Reino Unido.
Profesor Antonio Piga, Centro de Talasemia, Departamento de Pediatría, universidad de Turín, Italia. Dr. Mary Corey, Salud de Poblaciones, Hospital Infantil, Toronto Canadá. Profesor Giuseppe Masera, Departamento de Pediatría, Universidad de Milán, Italia.
Vanessa Poustie, Unidad de Salud Infantil basada en la evidencia, Real Hospital Infantil Liverpool, Reino Unido.
Nota.
Por favor, obsérvese que la "fecha de la siguiente etapa esperada" corresponde a la fecha para la cual el revisor intentará completar la revisión para someterla a la aprobación de la base editorial. Por esta razón, no tiene en cuenta el tiempo requerido para el proceso editorial.
| POTENCIAL CONFLICTO DE INTERÉS |
Ninguno.
| TABLAS |
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| REFERENCIAS |
| CARÁTULA |
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| FUENTES DE FINANCIACIÓN |
- La información sobre los recursos de apoyo no está disponible
- La información sobre los recursos de apoyo no está disponible
| Palabras clave |
Mesh check words: Humans
Traducción realizada por el Centro Cochrane Iberoamericano.
Usado con permiso de John Wiley & Sons, Ltd.