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Terapias psicológicas para talasemia

Anie KA, Massaglia P
Fecha de la modificación más reciente: 8 de abri de 2002
Fecha de la modificación significativa más reciente: 7 de abri de 2001

Esta revisión debería citarse como: Anie KA, Massaglia P. Terapias psicológicas para talasemia (Revisión Cochrane traducida). En: La Biblioteca Cochrane Plus, 2008 Número 4. Oxford: Update Software Ltd. Disponible en: http://www.update-software.com. (Traducida de The Cochrane Library, 2008 Issue 3. Chichester, UK: John Wiley & Sons, Ltd.).

RESUMEN
Antecedentes

La talasemia es un desorden hematológico genético caracterizado por la ausencia o la reducción de la producción de hemoglobina. La gravedad puede variar desde una anemia menos severa, pasando por una talasemia intermedia hasta anemia muy severa (talasemia mayor). Las complicaciones de una talasemia mayor incluyen retraso del crecimiento, deformación del hueso y crecimiento esplénico. Se requieren transfusiones sanguíneas para tratar las formas graves de anemia, sin embargo, esto resulta en una excesiva acumulación de hierro en el cuerpo (sobrecarga de hierro), que se elimina, en su mayor parte, por un medicamento llamado desferrioxamina que constituye la "terapia de quelación. Los tratamientos no rutinarios incluyen el transplante de médula ósea (limitado por la edad del paciente) y posiblemente la hidroxiurea que, al aumentar el nivel de hemoglobina fetal, disminuye la anemia. Adicionalmente, las terapias psicológicas pueden ser apropiadas para mejorar los desenlaces y adherencia al tratamiento.

Objetivos

Examinar la evidencia sobre la mejora que produce la terapia psicológica en los pacientes con talasemia, en cuanto a su habilidad de lidiar con su enfermedad y en cuanto a los desenlaces médicos y psicosociales.

Estrategia de búsqueda

El registro de ensayos especializados del Grupo Cochrane de Fibrosis Quística (The Cochrane Cystic Fibrosis and Genetic Disorders Group) que comprende referencias identificadas en búsquedas comprehensivas en bases de datos electrónicas, búsquedas manuales en revistas relevantes y búsquedas manuales en los libros de resumen de las conferencias de procedimientos. Se realizaron también búsquedas en Internet.

Criterios de selección

Todos los ensayos controlados con asignación aleatoria o cuasi-aleatoria donde se comparara el uso de intervenciones psicológicas con no intervención psicológica en pacientes con talasemia.

Recopilación y análisis de datos

No se encontraron ensayos sobre terapias psicológicas en la literatura para la inclusión en el momento presente.

Resultados principales

No hubo resultados reportados en la actualidad.

Conclusiones de los autores

La terapia psicológica en el tratamiento de la talasemia parece apropiada, puesto que se trata de una enfermedad crónica donde el autotratamiento juega un papel considerable. Sin embargo, no es posible extraer conclusiones sobre el uso de terapias psicológicas específicas en talasemia con la información disponible actualmente. Esta revisión ha identificado claramente la necesidad de ensayos controlados con asignación aleatoria, multicéntricos y de poder adecuado con el fin de evaluar la efectividad de las intervenciones psicológicas específicas en talasemia.

Esta revisión debería citarse como:
Anie KA, Massaglia P Terapias psicológicas para talasemia (Revisión Cochrane traducida). En: La Biblioteca Cochrane Plus, 2008 Número 4. Oxford: Update Software Ltd. Disponible en: http://www.update-software.com. (Traducida de The Cochrane Library, 2008 Issue 3. Chichester, UK: John Wiley & Sons, Ltd.).


RESUMEN EN TÉRMINOS SENCILLOS

Actualmente, no hay ensayos controlados aleatorios (ECAs) que establezcan la efectividad de la ayuda que brindan las terapias psicológicas en el tratamiento de pacientes con talasemia.

Las terapias psicológicas para estos pacientes parecen complementar el tratamiento médico actual, y pueden ayudar a que los pacientes lidien mejor con su enfermedad. Los revisores encontraron que no hay ECAs que muestren específicamente que las terapias psicológicas son beneficiosas. Dada la información disponible, los revisores creen que la educación y el apoyo psicológico puede ayudar a los pacientes con talasemia a lidiar mejor con su enfermedad y al automanejo de la quelación de hierro. Sin embargo, la mejor manera de proveer este soporte es incierta. Se requiere más investigación en esta área.


ANTECEDENTES

Las talasemias son una familia de desordenes hematológicos genéticos caracterizados por un desequilibrio en la síntesis de las cadenas de globina que resulta en la ausencia o reducción de la producción de la hemoglobina adulta. El principal componente de un eritrocito adulto es la hemoglobina A, que es el resultado de la combinación de dos cadenas alfa y dos cadenas beta de la proteína "globina" [a2ß2] y un grupo "hem" que contiene el hierro. Otro componente es la hemoglobina A2 que esta compuesta por dos cadenas alfa y dos cadenas delta [a2d2]. La hemoglobina fetal (que disminuye después del nacimiento) está también presente y está conformada por dos cadenas alfa y dos cadenas gamma [a2g2]. Se han encontrado varios cientos de mutaciones o deleciones en los genes de la globina que pueden dar origen a diferentes formas de talasemia. La alfatalasemia y la betatalasemia son las más comunes y las más relevantes clínicamente.

La alfatalasemia corresponde a la pérdida de las cadenas de alfaglobina. Los genes alfa son duplicados y generalmente se describen como [aa/aa]. La pérdida de ambos genes se conoce como alfa0 talasemia y se representa [--/aa], y la pérdida de un solo gen se llama alfa+ talasemia [-a/aa]. Usualmente, estos genes alfa se pierden por deleción y menos comúnmente por mutación.

La hemoglobina fetal y la hemoglobina adulta contienen cadenas de alfaglobina, por lo cual, esta enfermedad aparece tanto en la vida fetal como adulta. Además de la reducción de la formación de hemoglobina por la reducción de las cadenas de alfaglobina, hay un exceso de gammaglobina y betaglobina que da lugar a la formación de hemoglobina Bart (tetrámeros de gammaglobina) y hemoglobina H (tetrámeros de betaglobina). La gravedad varía de acuerdo con el tipo de defecto.

En contraste, la betatalasemia es el resultado de diferentes mutaciones de los genes de betaglobina que dan lugar a la ausencia de cadenas de betaglobina (beta0-talasemia) o una síntesis reducida de las mismas (beta+-talasemia) con un exceso de cadenas alfaglobina. La gravedad varía desde una anemia moderada hasta anemia severa con diferentes formas intermedias. En los casos graves de betatalasemias (conocidos como talasemia mayor) hay complicaciones que incluyen deformación ósea, esplenomegalia y retraso del crecimiento (Weatherall 1997).

La talasemia se encuentra en todo el mundo. Las tasas estimadas de población afectada son: Europa 0.9%, Asia 4.1%, áfrica 13.3%, Oceanía (incluyendo Australia Nueva Zelanda, Papua, Nueva Guinea y Fiji) 1.3%, y América 2% (OMS 1994). En varias poblaciones donde la talasemia es común, los genes para las variantes de hemoglobina como hemoglobina falciforme S, o la hemoglobina C y E también son prevalentes. Por esta razón, una persona puede heredar el gen para la betatalasemia de un padre y un gen de una variante de la hemoglobina del otro padre. La enfermedad más importante de este tipo es la betatalasemia falciforme y la hemoglobina E betatalasemia. Más del 4.5% de la población general tiene un gen de una variante de hemoglobina, sin embargo, casi las tres cuartas partes de los nacimientos de niños afectados ocurren en áfrica (OMS 1994).

La clasificación fenotípica de la talasemia se basa en la gravedad de la anemia y la necesidad de transfusiones. Los portadores de un solo gen anormal tienen una talasemia menor (anemia moderada y cambios hematológicos mínimos). Las personas con dos o más genes anormales pueden heredar talasemia intermedia (anemia moderada y cambios corporales típicos p. e. (deformación ósea, retraso en el crecimiento)) o talasemia mayor (anemia grave dependiente de transfusiones). Para el tratamiento de la talasemia mayor se requieren transfusiones sanguíneas de forma regular durante toda la vida. Esto conlleva una excesiva acumulación de hierro en el cuerpo (sobrecarga de hierro) que, a largo plazo, puede dar lugar a varias complicaciones, como el fallo cardíaco, fallo hepático, diabetes e hipogonadismo. La sobrecarga de hierro puede ser prevenida y tratada con infusiones nocturnas de desferrioxamina (desferal). El no cumplimiento con este tratamiento es el problema clínico más importante en la talasemia mayor (Brittenham 1994).

Otros agentes quelantes alternativos incluyen la deferiprona oral que está aún siendo estudiada y puede ser menos segura y efectiva (Olivieri 1995). Gracias a los avances en los regímenes de transfusiones, la terapia de quelación y el tratamiento de las complicaciones de la talasemia, muchos pacientes pueden llevar hoy en día una vida activa teniendo una mayor supervivencia. De éstos, muchos son tratados como pacientes externos y en centros periféricos. Oros tratamientos son el transplante de médula ósea que se limita a pacientes con un pariente con el mismo tipo de tejido (Lucarelli 1993), y en estudio, la hidroxiurea que eleva la hemoglobina fetal (Arruda 1997) en una pequeña proporción de casos.

Los problemas psicosociales asociados con la talasemia incluyen sentimientos de angustia, un funcionamiento social pobre, como la integración en el colegio o en el trabajo (Masera 1990), expresiones de culpa y negación y sobreprotección de las familias (Massaglia 1985). Un estudio descriptivo sugiere que el peso psicosocial está asociado a la gravedad clínica (Ratip 1995). La adherencia al tratamiento de quelación es un aspecto muy importante (especialmente en adolescentes con talasemia), tanto, que varias intervenciones conductuales tienen por objeto el automanejo de la quelación.

Esta revisión examinó la contribución de las intervenciones psicológicas usadas en el tratamiento de la talasemia (mayor e intermedia) y la quelación del hierro, y la relativa eficacia de las diferentes formas de terapia (individual versus de grupo) en el desenlace de la talasemia.


OBJETIVOS

El propósito de esta revisión era examinar si las terapias psicológicas para la talasemia pueden mejorar la habilidad de los pacientes de lidiar con su enfermedad y el automanejo de la quelación de hierro. Los objetivos principales eran determinar:

Si las terapias psicológicas son efectivas en el tratamiento de:

La enfermedad

Las transfusiones

La quelación de hierro

Qué intervenciones psicológicas son más efectivas para la talasemia y para la quelación de hierro


CRITERIOS PARA LA VALORACIÓN DE LOS ESTUDIOS DE ESTA REVISIÓN
Tipos de estudios

Todos los ensayos controlados aleatorios (ECA) publicados y no publicados donde se aplicaran terapias psicológicas (como se definen en "Tipos de Intervención") eran elegibles.

No se encontraron ensayos donde se usaran métodos de asignación pseudoaleatoria como la alternación. Planeábamos analizar estos estudios de forma separada, solamente si de disponía de evidencia suficiente de que los grupos de tratamiento y no tratamiento eran comparables en términos clínicos.

Tipos de participantes

Todos los niños y adultos con betatalasemia (mayor e intermedia) sin distinción de fenotipo, gravedad, edad, género y origen étnico.

Tipos de intervención

Todas las terapias que incluyeran una o más de las siguientes técnicas para el tratamiento de la talasemia y la quelación de hierro:

Educación del paciente

Talasemia

Transfusiones sanguíneas crónicas

Quelación de hierro

Estrategias cognitivas

Con énfasis en formas de pensar, por ejemplo, pensamientos automáticos / autojuicios y pensamientos negativos.

Monitorización de pensamientos y sentimientos

Confrontación y reestructuración de pensamientos inadecuados

Desviación de la atención y distracción

Imágenes e hipnosis

Técnicas Conductuales

Monitorización y reprogramación de actividades

Monitorización y reducción de estrés

Terapia de relajación y retroalimentación

Entrenamiento en comunicación incluyendo resolución

Definición de metas

Promoción de la motivación

Resolución de problemas

Terapia psicodinámica

Contención de la ansiedad y mantenimiento de la esperanza

Desarrollo de habilidades en cuanto a la resolución de problemas y recursos

Tipos de medidas de resultado

Se acordaron los siguientes desenlaces en los pacientes con talasemia para esta revisión. Todos los estudios deberían tener por lo menos uno de éstos:

Animo - ansiedad, depresión

Estrategias de afrontamiento - respuestas conductuales, estrategias cognoscitivas

Utilización de los servicios de salud - frecuencia de visitas al servicio de urgencias e ingresos hospitalarios, duración de las hospitalizaciones, consulta con médicos (incluyendo médicos generales)

Calidad de vida - funcionamiento físico y social, habilidad para asumir papeles satisfacción.

Creencias en temas de salud - y mantenimiento del control

Salud general incluyendo salud mental

Desenlaces médicos - ferritina sérica y carga corporal de hierro.

Planeamos distinguir y analizar separadamente los desenlaces médicos, de acuerdo con la gravedad de la talasemia:

Talasemia mayor - con transfusiones regulares (cuatro o más a la semana).

Talasemia intermedia - con transfusiones intermitentes u ocasionales.

Los desenlaces se hubieran agrupado según el tiempo en - corto plazo (hasta tres meses) - medio plazo (entre tres y seis meses) y largo plazo (más de seis meses)


ESTRATEGIA DE BÚSQUEDA PARA LA IDENTIFICACIÓN DE LOS ESTUDIOS
Ver: estrategia de búsqueda Cochrane Cystic Fibrosis and Genetic Disorders Group

Ver: Estrategia de búsqueda del Grupo Colaborador de Revisión (Collaborative Review Group).

Se buscó en el registro de hemoglobinopatías del Grupo Cochrane de Fibrosis Quística (Cochrane Cystic Fibrosis and Genetic Disorders Group) cualquier ECA relevante. Este registro comprende búsquedas hechas en el Registro Cochrane de Ensayos Controlados (Cochrane Controlled Trials Register), MEDLINE, Embase, Resúmenes de Biología (Biological Abstracts) entre 1982 y 1995, PsychLIT, PsychInfo, CINAHL (desde 1993 hasta la fecha), y SciSearch - índice de Citas Científicas (Science Citation Index) e Internet. Se usaron las siguientes palabras clave: "Thalassaemia and Psychology", "Thalassaemia and Therapy", "Thalassaemia and Chelation", "Thalassaemia and Social adjustment", "Thalassaemia and Quality of life". Adicionalmente, se usaron ortografías alternativas de la palabra "Thalassemia" en las búsquedas. Se intentaron identificar datos no publicados mediante contacto con los expertos en el área y comunicación personal con los autores conocidos.

Para futuras actualizaciones se buscará también en las principales revistas de psicología, hematología enfermería y los libros de resúmenes de conferencias de la Federación Internacional de Talasemia que no hayan sido revisadas por el Grupo.


MÉTODOS DE LA REVISIÓN

Dos revisores intentaron seleccionar los ensayos para incluir en esta revisión y evaluaron la calidad metodológica de cada uno. En particular, examinamos el método de asignación aleatoria, si el ensayo fue ciego, si se realizaron análisis de intención de tratar y si se reportó el número de pacientes que se perdieron en el seguimiento o que fueron excluidos posteriormente del estudio (Schulz 1995). Los datos fueron obtenidos por los revisores de manera independiente y usando las formas estándar de obtención de datos. En casos de duda, se contactó con otro experto en el área para realizar una evaluación independiente, de acuerdo con los criterios de selección. Cuando existió desacuerdo sobre la inclusión de un estudio o sobre su calidad, se resolvió por consenso.

Con el fin de hacer un análisis de intención de tratar para las medidas de desenlace binarias, se buscaron datos sobre el número de pacientes, el número de evento por grupo de pacientes asignados, sin importar el cumplimiento o la exclusión posterior de paciente por no cumplir con los criterios de inclusión o por otra razón. Para los desenlaces continuos planeábamos tomar la diferencia media con respecto al inicio o la media postratamiento / intervención para cada grupo con su respectiva desviación estándar o error estándar. Para los desenlaces binarios, calculamos un estimado combinado del efecto del tratamiento para cada desenlace (probabilidad del desenlace en los pacientes asignados al tratamiento contra la probabilidad en los controles). Para los desenlaces continuos hicimos un estimado combinado del efecto tratamiento mediante el cálculo de la diferencia de promedios ponderados. Con el fin de evaluar la heterogeneidad de los estudios se utilizó un test de Chi-cuadrado o un ANOVA dependiendo del caso. Se planeaba además, un análisis de sensibilidad según la calidad metodológica de los estudios, incluyendo y excluyendo los estudios con asignación cuasi-aleatoria.


DESCRIPCIÓN DE LOS ESTUDIOS

No se identificaron ensayos controlados aleatorios que emplearan terapias psicológicas como las descritas en "Tipos de Intervención" para esta revisión.


CALIDAD METODOLÓGICA

No se evaluó ningún estudio.


RESULTADOS

No hubo estudios que reunieran los criterios de inclusión de esta revisión.

Resumen de los análisis.

No disponible para esta revisión.


DISCUSIÓN

Actualmente, no se encontraron estudios que nos permitieran cumplir con nuestro objetivo. No podemos extraer ninguna conclusión en cuanto a la eficacia de la terapia psicológica para los pacientes con talasemia como ayuda para adaptarse y tratar su enfermedad. Sin embargo, la literatura indica que la educación de los pacientes mejora la adherencia al tratamiento de quelación (Treadwell 2001).


CONCLUSIONES DE LOS AUTORES
Implicaciones para la práctica

En el momento actual, no se pueden sacar conclusiones en cuanto a la efectividad de las terapias psicológicas en el tratamiento de la talasemia.

Implicaciones para la investigación

No parece haber razón que justifique la ausencia de ECAs sobre las terapias psicológicas en talasemia, pues la literatura indica la necesidad de éstas. Además, se han realizado estudios psicológicos de esta naturaleza para enfermedades similares, como la anemia de células falciformes. Se requiere investigación con un abordaje estructurado de las terapias psicológicas en talasemia que tenga en cuenta tanto variables demográficas como clínicas. Un estudio bien diseñado y de poder adecuado, debe incluir manuales para la identificación de los componentes importantes de las intervenciones psicológicas en las diferentes poblaciones de talasemia y también para probar la eficacia de las diferentes formas de intervención como, por ejemplo, la terapia individual o la terapia de grupo. Se deben usar medidas de desenlaces similares dentro y entre los diferentes grupos de pacientes con talasemia. Para este propósito, se puede requerir colaboración multicéntrica y/o internacional.

Una revisión apropiada será posible si los datos se reportan en las publicaciones de ensayos en el futuro.


AGRADECIMIENTOS

Quisiéramos agradecer a las siguientes personas sus comentarios:

Profesor Sally C Davies, Departamento de Hematología, Hospital Central Middlesex, Londres, Reino Unido.

Profesor Antonio Piga, Centro de Talasemia, Departamento de Pediatría, universidad de Turín, Italia. Dr. Mary Corey, Salud de Poblaciones, Hospital Infantil, Toronto Canadá. Profesor Giuseppe Masera, Departamento de Pediatría, Universidad de Milán, Italia.

Vanessa Poustie, Unidad de Salud Infantil basada en la evidencia, Real Hospital Infantil Liverpool, Reino Unido.

Nota.

Por favor, obsérvese que la "fecha de la siguiente etapa esperada" corresponde a la fecha para la cual el revisor intentará completar la revisión para someterla a la aprobación de la base editorial. Por esta razón, no tiene en cuenta el tiempo requerido para el proceso editorial.


POTENCIAL CONFLICTO DE INTERÉS

Ninguno.


TABLAS


Characteristics of excluded studies

StudyReason for exclusion
Treadwell 2001 Non RCT 


REFERENCIAS
Referencias de los estudios excluidos de esta revisión

Treadwell 2001
Treadwell MJ, Weissman L. Improving adherence with deferoxamine regimens for patients receiving chronic transfusion therapy. Seminars in Hematology 2001;38(supplement 1):77-84.


Arruda 1997
Arruda VR, Lima CSP, Saad STO, Costa FF. Successful use of hydroxyurea in (beta)-thalassemia major. The New England Journal of Medicine 1997;336(13):964.

Brittenham 1994
Brittenham GM, Griffith PM, Nienhuis AW, McLaren CE, Young NS, Tucker EE, et al. Efficacy of deferoxamine in preventing complications of iron overload in patients with thalassemia major. The New England Journal of Medicine 1994;331:567-73.

Lucarelli 1993
Lucarelli G, Galimberti M, Polchi P, Angelucci E, Baronciani D, Giardini C, et al. Marrow transplantation in patients with thalassemia responsive to iron chelation therapy. The New England Journal of Medicine 1993;329:840-4.

Masera 1990
Masera G, Monguzzi G, Tornotti B, Lo lacono, Pertici S, Spinetta J. Psychosocial support in thalassaemia major: Monza center's experience. Supplemento Di Haematologia 1990;75(Suppl 5):181-90.

Massaglia 1985
Massaglia P, Carpignano M. In: Sirchia G, Zanella A, editor(s). Thalassaemia today. The mediterranean experience. Milan: C.T.O.M.P., 1987:69-79.

Olivieri 1995
Olivieri NF, Brittenham GM, Matsui D, Berkovitch M, Blandis LM, Cameron RG, et al. Iron-chelation therapy with oral deferiprone in patients with thalassemia major. The New England Journal of Medicine 1995;332:918-22.

Ratip 1995
Ratip S, Skuse D, Porter J, Wonke B, Yardumian A, Model B. Psychosocial and clinical burden of thalassaemia intermedia and its implications for prenatal diagnosis. Archives of Disease in Childhood 1995;72:408-12.

Schulz 1995
Schulz KF, Chalmers I, Hayes RJ, Altman DG. Empirical evidence of bias. Dimensions of methodological quality associated with estimates of treatment in controlled trials. Journal of American Medical Association 1995;273:408-12.

Weatherall 1997
Weatherall DJ. Fortnightly review: The thalassaemias. British Medical Journal 1997;314(7095):1675.

WHO 1994
WHO Working Group on Haemoglobinopathies. Guidelines for the control of haemoglobin disorders. World Health Organisation, Hereditary Diseases Programme. WHO, 1994.



GRÁFICOS
Esta revisión no tiene gráficos.




CARÁTULA
Titulo

Terapias psicológicas para talasemia

Autor(es)

Anie KA, Massaglia P

Contribución de los autores

Both reviewers discussed the search strategy and key words to be used to identify studies, and the types of interventions. Dr Kofi Anie then took the lead in the write-up of the review.

Número de protocolo publicado inicialmente2001/1
Número de revisión publicada inicialmente2001/3
Fecha de la modificación más reciente8 abri 2002
Fecha de la modificación SIGNIFICATIVA más reciente7 abri 2001
Cambios más recientesEl autor no facilitó la información
Fecha de búsqueda de nuevos estudios no localizados8 abri 2002
Fecha de localización de nuevos estudios aún no incluidos/excluidosEl autor no facilitó la información
Fecha de localización de nuevos estudios incluidos/excluidosEl autor no facilitó la información
Fecha de modificación de la sección conclusiones de los autoresEl autor no facilitó la información
Dirección de contacto
Dr Kofi Anie
Brent Sickle Cell and Thalassaemia Centre, Department of Haematology
Central Middlesex Hospital
Acton Lane
London
NW10 7NS
UK
tel: +44 20 8961 9005
kofi@sickle-psychology.com
fax: +44 20 8453 0681
Número de la Cochrane LibraryCD002890
Grupo editorialCochrane Cystic Fibrosis and Genetic Disorders Group
Código del grupo editorialHM-CF


FUENTES DE FINANCIACIÓN
Recursos externos
Recursos internos

Palabras clave
Medical Subject Headings (MeSH)
Adaptation, Psychological; Adult; Blood Transfusion; Chelation Therapy; Child; Iron Chelating Agents [therapeutic use]; Psychotherapy; beta-Thalassemia [psychology] [therapy]

Mesh check words: Humans




Traducción realizada por el Centro Cochrane Iberoamericano.

Usado con permiso de John Wiley & Sons, Ltd.